Enfermagem

JURAMENTO OFICIAL DO CURSO DE ENFERMAGEM Juro dedicar minha vida profissional a serviço da humanidade, respeitando a dignidade e os direitos da pessoa humana, exercendo a Enfermagem com consciência e dedicação, guardando sem desfalecimento os segredos que me forem confiados. Respeitando a vida desde a concepção até a morte... mantendo elevados os ideais da minha profissão, obedecendo os preceitos da ética e da moral, preservando sua honra, seu prestígio e suas tradições

terça-feira, outubro 11, 2011

Curso Básico de Controle de Infecção Hospitalar

AGÊNCIA NACIONAL DE
VIGILÂNCIA SANITÁRIA
Curso Básico de Controle
de Infecção Hospitalar

Caderno C

Métodos de Proteção Anti-Infecciosa2

AGÊNCIA NACIONAL DE
VIGILÂNCIA SANITÁRIA
Diretor-Presidente
Gonzalo Vecina Neto

Diretores

Luiz Carlos Wanderley Lima
Luiz Felipe Moreira Lima
Luiz Milton Veloso Costa
Ricardo Oliva

Adjunto:

Claudio Maierovitch P. Henriques
Gerente-Geral de Tecnologia em Serviços de Saúde
Lucila Pedroso da Cruz3

Chefe da Unidade de Controle de Infecção em Serviços de Saúde
Glória Maria Andrade
Equipe Técnica:
Eni Rosa Borba Mesiano
Maria do Carmo Freitas da Costa
Maria do Carmo Ramalho Rodrigues de Almeida
Coordenação geral:
Consultor em Controle de Infecção Hospitalar
Antonio Tadeu Fernandes
Colaboradores:
Adolfo Edison Manrique
Ana Paola Castagnari
Anna Sara Levyn
Carlos Emílio Levy
Esperança Santos de Abreu
Fernando Aurélio Calligaris Galvanese
Kazuko Uchikawa Graziano
Lara Gurgel Fernandes Tavora
Lígia Bueno Assumpção
Luis Carlos Barradas Barata
Maria Cristina Gabrielloni
Maria Olivia Vaz Fernandes
Martha Oliveira Ramalho
Mônica Velhote
Rúbia Aparecida Lacerda
Talib Moysés Moussallem
Edição de Design Gráfico
Gerência de Comunicação Multimídia
E-mail: infovisa@anvisa.gov.br
Site: www.anvisa.gov.br
Copyright@ ANVISA, 2000
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Apresentação
Historicamente, no Brasil, o Controle das Infecções Hospitalares teve seu marco
referencial com a Portaria MS nº 196, de 24 de junho de 1993, que instituiu a implantação
de Comissões de Controle de Infecções Hospitalares em todos os hospitais do país,
independente de sua natureza jurídica .
Na ocasião, o Ministério da Saúde optou por treinar os profissionais de saúde
credenciando Centros de Treinamento (CTs) para ministrar o Curso de Introdução ao
Controle de Infecção Hospitalar.
Atualmente, as diretrizes gerais para o Controle das Infecções em Serviços de
Saúde são delineadas pela Agência Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA), na
Gerência Geral de Tecnologia em Serviços de Saúde , através da Unidade de Controle
de Infecções em Serviços de Saúde (UCISA), e novo impulso tem sido dado no sentido de
enfrentar a problemática das infecções relacionadas à assistência .
Com a finalidade de capacitar profissionais de saúde para o controle das infecções
em serviços de saúde, a Anvisa está apresentando o Curso Básico de Controle de
Infecção Hospitalar, elaborado conforme orientações das legislações pertinentes à
matéria.
O curso é composto de uma série de 5 cadernos e um manual do monitor,
constando de uma parte teórica e outra de exercícios de reforço, com carga horária total
de 40 horas/aula.
O objetivo é oferecer subsídios aos profissionais da área da saúde que garantam o
desenvolvimento das atividades voltadas para o Controle das Infecções Hospitalares,
beneficiando a sociedade através do uso de medidas de proteção e promoção à saúde.
Sugerimos que os temas desenvolvidos sejam aprofundados, complementados e
adequados a cada realidade local. Esse constitui nosso maior esforço.
É importante que nessa trajetória, em busca do avanço nos conhecimentos sobre o
assunto, sejam estabelecidas parcerias visando uma cooperação técnica e a
interdisciplinaridade nas ações.
Gonzalo Vecina Neto
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Curso Básico de Controle de Infecção Hospitalar
Caderno A: Epidemiologia para o Controle de Infecção Hospitalar
Caderno A 1: Conceitos e Cadeia Epidemiológica das Infecções Hospitalares
Caderno A 2: Vigilância Epidemiológica das Infecções Hospitalares
Caderno A 3: Controle e Investigação de Surtos de Infecção Hospitalar
Caderno A 4: Conceitos e Critérios Diagnósticos das Infecções Hospitalares
Caderno B: Principais Síndromes Infecciosas Hospitalares
Caderno B 1: Infecção do trato urinário, sítio cirúrgico e pneumonia
Caderno B 2: Infecção do acesso vascular, corrente sangüínea. Infecção em pacientes
especiais (queimados, renais crônicos e neonatos)
Caderno C: Métodos de Proteção Anti-infecciosa
Caderno C 1: Limpeza, Esterilização e Desinfecção de Artigos e Anti-sepsia
Caderno C 2: Precauções Padrão, Isolamento e Saúde Ocupacional
Caderno D: Microbiologia Aplicada ao Controle de Infecção Hospitalar
Caderno D 1: Antimicrobianos e o controle de infecção
Caderno D 2: Laboratório de Microbiologia
Caderno E: Programa do Controle de Infecção Hospitalar
Caderno E 1: Setores de Apoio e o Controle de Infecção Hospitalar
Caderno E 2: Organização do Controle de Infecção Hospitalar
Manual do Monitor
Pré teste de Avaliação
Gabarito
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Sumário
Caderno C: Métodos de Proteção Anti-infecciosa
Caderno C 1
Limpeza, Esterilização e Desinfecção de Artigos e Anti-sepsia 07
Caderno de Respostas 33
Caderno C 2:
Precauções Padrão, Isolamento e Saúde Ocupacional 37
Caderno de Respostas 81
Bibliografia 84
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Caderno C1
Limpeza, Esterilização e Desinfecção de Artigos
e Anti-Sepsia
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Introdução
Sem dúvida alguma, as infecções hospitalares constituem um grave problema
de saúde pública, tanto pela sua abrangência como pelos elevados custos sociais e
econômicos. O conhecimento e a conscientização dos vários riscos de transmissão
de infecções, das limitações dos processos de desinfecção e de esterilização e das
dificuldades de processamento inerentes à natureza de cada artigo são
imprescindíveis para que se possa tomar as devidas precauções.
O conhecimento e a divulgação dos métodos de proteção anti-infecciosa são
relevantes uma vez que, a atuação do profissional de saúde está na
interdependência do material que está sendo usado, como veículo de transmissão
de infecção tanto para o paciente como na manipulação dos artigos sem os devidos
cuidados.
Classificação de artigos segundo o risco e potencial de contaminação
A variedade de materiais utilizados nos estabelecimentos de saúde pode ser
classificada segundo riscos potenciais de transmissão de infecções para os
pacientes, em três categorias: críticos, semi-críticos e não críticos.
Artigos críticos
Os artigos destinados aos procedimentos invasivos em pele e mucosas
adjacentes, nos tecidos subepiteliais e no sistema vascular, bem como todos os que
estejam diretamente conectados com este sistema, são classificados em artigos
críticos. Estes requerem esterilização. Ex. agulhas, cateteres intravenosos,
materiais de implante, etc.
Artigos semi-críticos
Os artigos que entram em contato com a pele não íntegra, porém, restrito às
camadas da pele ou com mucosas íntegras são chamados de artigos semi-críticos
e requerem desinfecção de médio ou de alto nível ou esterilização. Ex. cânula
endotraqueal, equipamento respiratório, espéculo vaginal, sonda nasogástrica, etc.
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Artigos não críticos
Os artigos destinados ao contato com a pele íntegra e também os que não
entram em contato direto com o paciente são chamados artigos não-críticos e
requerem limpeza ou desinfecção de baixo ou médio nível, dependendo do uso a
que se destinam ou do último uso realizado. Ex. termômetro, materiais usados em
banho de leito como bacias, cuba rim, estetoscópio, roupas de cama do paciente,
etc.
Indubitavelmente esse esquema de classificação lógica tem sido útil como guia
na escolha adequada dos métodos de proteção anti-infecciosa. Porém, na prática, a
escolha não é tão simples quanto parece e muitas dúvidas surgem especialmente
em relação aos artigos semi-críticos. Por exemplo, os equipamentos de endoscopia
digestiva seriam a principio artigos semi-críticos, requerendo a desinfecção. No
entanto, o risco de traumas durante o procedimento não é pequeno, especialmente
naqueles portadores de varizes esofagianas. Percebe-se que estes conceitos
clássicos levam a algumas imprecisões, sendo as sondas vesicais um outro
exemplo, apesar de serem considerados semi-críticos, são utilizadas exclusivamente
estéreis. Então propomos alterações nestes conceitos passando a definir como
artigos críticos aqueles que têm contato direto ou indireto com áreas estéreis do
corpo, independente de serem mucosas ou tecidos epiteliais. Classificamos como
artigos semi-críticos os que entram em contato direto ou indireto com mucosa com
flora própria ou com lesões superficiais de pele. Por este conceito a sonda vesical
passa ser considerada artigo crítico e utilizada estéril.
Pergunta 1: Porque os artigos críticos devem ser esterilizados e os semicríticos,
apenas sofrer processo de desinfecção?
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Pergunta 2: Correlacione respectivamente os artigos críticos, semi-críticos ou
não críticos, assinalando a alternativa de acordo com as letras C, SC ou NC.
( ) Seringas e agulhas
( ) Mesa de exame
( ) Mamadeiras e bicos
( ) Fios cirúrgicos
( ) Comadres e papagaios
( ) Dieta enteral
( ) Pias e vasos sanitários
( ) Sonda vesical
( ) Medicamentos orais
( ) Máscara de inalação
( ) Instrumentais cirúrgicos
Limpeza e descontaminação de artigos médico-hospitalares
Limpeza
É o procedimento de remoção de sujidade e detritos para manter em estado de
asseio os artigos, reduzindo a população microbiana. Constitui o núcleo de todas as
ações referentes aos cuidados de higiene com os artigos hospitalares. A limpeza
deve preceder os procedimentos de desinfecção ou de esterilização, pois reduz a
carga microbiana através remoção da sujidade e da matéria orgânica presentes nos
materiais. Estudos têm demonstrado que a limpeza manual ou mecânica, com água
e detergente ou produtos enzimáticos reduz aproximadamente 105 do bioburden.
O excesso de matéria orgânica aumenta não só a duração do processo de
esterilização, como altera os parâmetros para este processo. O avanço tecnológico
tem lançado no mercado equipamentos complexos dotados de estreitos lúmens que
tornam a limpeza um verdadeiro desafio. Assim, é lícito afirmar que a limpeza
rigorosa é condição básica para qualquer processo de desinfeção ou esterilização.
“É possível limpar sem esterilizar, mas não é possível garantir a esterilização sem
limpar”.
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Descontaminação de Artigos
Descontaminação e desinfecção não são sinônimos. A descontaminação tem
por finalidade reduzir o número de microorganismos presentes nos artigos sujos, de
forma a torná-los seguros para manuseá-los, isto é, ofereçam menor risco
ocupacional. O uso de agentes químicos desinfetantes como glutaraldeído,
formaldeído, hipoclorito de sódio e outros no processo de descontaminação, prática
largamente utilizada, não tem fundamentação. O agente químico é impedido de
penetrar nos microorganismos pois há tendência das soluções químicas ligarem-se
com as moléculas de proteínas presentes na matéria orgânica, não ficando livres
para ligarem-se aos microorganismos nas proporções necessárias dando uma “falsa
segurança” no manuseio do material como descontaminado. Além disso o uso
desses agentes na prática da descontaminação causa uma aderência de precipitado
de matéria orgânica no artigo, prejudicando sobremaneira a posterior limpeza.
Pergunta 3: Qual o conceito de limpeza e porque ela deve preceder os
procedimentos de desinfecção e esterilização dos artigos?
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Desinfecção
O termo desinfecção deverá ser entendido como um processo de eliminação
ou destruição de todos os microrganismos na forma vegetativa, independente de
serem patogênicos ou não, presentes nos artigos e objetos inanimados. A destruição
de algumas bactérias na forma esporulada também pode acorrer, mas não se tem o
controle e a garantia desse resultado.
No seu espectro de ação, a desinfecção de alto nível deve incluir a eliminação
de alguns esporos, o bacilo da tuberculose, todas as bactérias vegetativas, fungos e
todos os vírus. A desinfecção de alto nível é indicada para ítens semi-críticos como
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lâminas de laringoscópios, equipamento de terapia respiratória, anestesia e
endoscópio de fibra ótica flexível. O agente mais comumente utilizado para
desinfecção de alto nível é o glutaraldeído. Na desinfecção de nível intermediário
não é esperada ação sobre os esporos bacterianos e ação média sobre vírus não
lipídicos, mas que seja tuberculicida, elimine a maioria dos fungos e atue sobre
todas as células vegetativas bacterianas. Cloro, iodóforos, fenólicos e álcoois
pertencem a este grupo. Os desinfetantes desta classificação, juntamente com os de
baixo nível, são tipicamente usados para artigos que entrarão em contato somente
com a pele íntegra ou para desinfecção de superfícies. Na desinfecção de baixo
nível não há ação sobre os esporos ou bacilo da tuberculose, podendo ter ou não
ação sobre vírus não lipídicos e com atividade relativa sobre fungos, mas capaz de
eliminar a maioria das bactérias em forma vegetativa. Compostos com quaternário
de amônia são exemplos de desinfetantes de baixo nível.
Quando se fala em processo de desinfecção, subentende-se o uso de agentes
químicos, cujos princípios ativos permitidos pelo Ministério da Saúde, através da
Portaria número 15 de 1988 são: os aldeídos, fenólicos, quaternário de amônia,
compostos orgânicos liberados de cloro ativo, iodo e derivados, álcoois e glicóis,
biguanidas e outros, desde que atendam à legislação específica.
Apesar da grande oferta de produtos químicos no mercado, a escolha do mais
adequado não é uma tarefa fácil. Várias características devem ser consideradas
nesta seleção: amplo espectro de ação antimicrobiana; inativar rapidamente os
microorganismos; não ser corrosivo para metais; não danificar artigos ou acessórios
de borracha, plásticos ou equipamento ótico; sofrer pouca interferência, na sua
atividade, de matéria orgânica; não ser irritante para a pele e mucosas; possuir baixa
toxicidade; tolerar pequenas variações de temperatura e de pH; ter ação residual
sobre superfícies quando aplicado no ambiente; manter sua atividade mesmo
sofrendo pequenas diluições; ser um bom agente umectante; ser de fácil uso; ser
inodoro, ou ter odor agradável; ter baixo custo; ser compatível com sabões e
detergentes; ser estável quando concentrado ou diluído.
Pergunta 4: Quais são os aspectos fundamentais a serem considerados no
processo de desinfecção?
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Princípios ativos usados como desinfetantes
Aldeídos
O glutaraldeído é o agente mais utilizado na desinfecção, na concentração de
2% e por um período de exposição de 30 minutos. Não danifica metais, borracha,
lentes e outros materiais, podendo ser utilizado na desinfecção de endoscópios e
aparelhos com lentes. O enxágüe do material pode ser feito em água corrente
potável, a secagem com uma compressa ou toalha macia, ou com ar comprimido,
acondicionado em recipiente desinfetado e guardado até o próximo uso. Ao
manipular o glutaraldeído, o funcionário deve usar luva de borracha, óculos e
máscara. O uso mais difundido do glutaraldeído é na desinfecção de artigos semicríticos
e instrumentos sensíveis ao calor. Não deve ser usado na limpeza de
superfícies pelo seu teor tóxico e fator econômico. Há relatos de hipersensibilidade
de funcionários ao manipular o glutaraldeído, como a sensibilidade na pele, irritação
ocular e das vias aéreas, principalmente se utilizado em áreas pouco ventiladas.
O formaldeído é usado em estado líquido e gasoso. Como desinfetante é mais
utilizado a formalina, solução em água a 10% ou em álcool a 8%, sendo bactericida,
tuberculicida, fungicida e viruscida após exposição de 30 minutos e esporicida após
18 horas. É corrosivo, tóxico, irritante de vias aéreas, pele e olhos. É indicado para a
desinfecção de vidraria e capilares do sistema dialisador do mesmo paciente, na
concentração de 4% por 24 horas. Há estudos que indicam o uso de formaldeído
com restrições.
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Compostos fenólicos
O seu uso é recomendável para desinfecção de nível médio ou intermediário,
sendo o período de exposição de 10 minutos para superfície e de 30 minutos para
artigos. Tem como vantagens a sua ação residual e a pouca reatividade na presença
de matéria orgânica. Por penetrar em materiais porosos e ter ação residual, não é
indicado para artigos que entrem em contato com vias respiratórias e alimentos,
objetos de borracha, látex e acrílico. Ao manipular a solução, devem ser tomados os
cuidados de utilizar o avental impermeável, luvas de borracha, óculos protetores e
máscara. Há pesquisas relatando despigmentação da pele se não forem observadas
essas recomendações.
Quaternário de amônia
Geralmente são utilizados em associação com outros desinfetantes. Têm como
vantagem a baixa toxicidade. Quando utilizados isoladamente não tem ação
micobactericida. Os compostos de quaternário de amônia são usados para
desinfecção de baixo nível por um período de 30 minutos, em superfícies,
equipamentos e áreas onde se manipule alimentos.
Cloro
O hipoclorito está indicado para desinfecção e descontaminação de superfícies
e de artigos plásticos e borracha como máscaras de inalação, nebulizadores,
cânulas de Guedel, banheiras infantis e outros. Também é utilizado em superfícies
de áreas como lavanderia, lactário, copa, cozinha, banheiras de hidromassagem,
balcões de laboratório, banco de sangue, pisos, berços e incubadoras de acrílico,
cadeiras de áreas especiais e caixa de água. Deve-se ressaltar que na manipulação
de compostos clorados é necessário o uso de equipamento de proteção individual.
A matéria orgânica consome a quantidade de cloro livre, diminuindo sua ação
biocida, especialmente quando a concentração de cloro livre é baixa. Habitualmente
este halogênio reage com proteínas, formando cloraminas, retendo alguma atividade
germicida, mas reduzindo consideravelmente a quantidade de cloro livre.
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É um agente desinfetante de amplo espectro, barato, não tóxico dentro de suas
especificações. Relata-se o uso de hipoclorito em hospitais, escolas, prédios de
acesso público; no controle bacteriano de restaurantes, fontes, processamento de
alimentos; no tratamento da água, dejetos e resíduos de esgoto.
O cloro pode ser utilizado em várias concentrações, as vezes referida em
partes por milhão (ppm) e outras em porcentagem (%), trazendo muita possibilidade
de uso inadequado do produto, ou ineficaz por baixa dosagem ou corrosivo devido
sua alta concentração. Geralmente partimos de uma solução mais concentrada para
realizarmos as mais variadas diluições. Necessitamos saber quanto da solução
original deve ser diluído em água para obtermos a concentração desejada.
O primeiro passo é estabelecermos a correlação entre uma medida em
porcentagem com uma em ppm. Um por cento significa uma parte em cem, logo dez
em mil, portanto dez mil em um milhão. Assim sendo, um porcento equivale a dez
mil partes por milhão. Concluindo, para transformar um valor de porcentagem para
ppm é só multiplicarmos por 10.000; e para transformarmos ppm em porcentagem é
só dividirmos o valor por 10.000. Exemplificando: hipoclorito a 2% é o mesmo que a
20.000 ppm.
Realizada esta etapa temos que determinar a quantidade de cloro que
precisaremos, que pode ser obtido pela seguinte regra de três:
ppm final (Cf) ----------------------------------- 10.000
quantidade de cloro------------------------ Volume final da solução (Vf)
Vamos agora determinar em que volume da solução inicial encontramos a
quantidade de cloro requerida. Isto pode ser obtido por uma nova regra de três:
ppm inicial (Ci) ----------------------------------10.000
quantidade de cloro-------------------------- Volume retirado (Vr)
A fórmula pode ser tratada matematicamente, sendo simplificada:
Da primeira equação, temos: Cf X Vf = Quantidade de cloro X 10.000
Da segunda equação, temos: Ci X Vr = Quantidade de cloro X 10.000
Substituindo-se as igualdades nas duas equações, teremos:
Cf X Vf = Ci X Vr
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Donde concluímos:
Vr = (Cf X Vf) dividido por Ci
Onde:
Vr volume retirado
Cf concentração final desejada
Vf volume final
Ci concentração inicial
Exemplificando, se partimos de uma solução com 5,25% de cloro e quisermos
ter um galão de 20 litros com 250 ppm, para sabermos quanto devemos retirar do
produto original, basta primeiramente multiplicar 2,25 por 10.000, obtendo o
equivalente em ppm da solução original (52.500). Aplicando-se a fórmula, para
cálculo em ml, temos: 250 X 20.000 dividido por 52.500. Fazendo-se as contas
chegaremos a 95 ml.
Rutala et al estudaram a estabilidade e a atividade germicida das soluções
cloradas obtidas a partir da diluição da água sanitária em hospitais americanos. Foi
empregado o método da diluição em uso elaborado pela Association of Official
Analytical Chemists (AOAC) em soluções recentemente preparadas e as estocadas
em temperatura ambiente, durante 30 dias em recipientes translúcidos e opacos. As
bactérias de teste foram Pseudomonas aeruginosa, S. aureus e Salmonella
choleraesuis. Após 30 dias, praticamente não houve alteração na concentração de
cloro quando estava estocado em frasco opaco, enquanto que era encontrado 47%
da concentração original, quando armazenado nos recipientes translúcidos. A menor
concentração ativa contra os microrganismos testados foi 100 ppm, portanto se a
solução diluída inicial continha concentração acima de 200 ppm, a sua atividade
germicida contra estas bactérias vegetativas estava mantida após 1 mês de
estocagem.
Iodo
Além do uso como anti-séptico pode ser usado na desinfecção de vidros,
ampolas, estetoscópio, otoscópio, termômetros, endoscópios, metais resistentes à
oxidação e bancadas. A formulação pode ser de álcool iodado, contendo 0,5 e 1,0 %
de iodo livre em álcool etílico de 77% (v/v), que corresponde a 70% em peso ou
iodóforos na concentração de 30 a 50 mg/l de iodo livre.
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Álcool
O álcool é amplamente usado como desinfetante no âmbito hospitalar, tanto o
álcool etílico, 70% (p/v), como o isopropílico, 92% (p/v), por terem atividade
germicida, menor custo e pouca toxicidade, sendo que o álcool etílico tem
propriedades germicidas superiores ao isopropílico. O seu uso é restrito pela falta de
atividade esporicida, rápida evaporação e inabilidade em penetrar na matéria
proteica. É recomendável para desinfecção de nível médio de artigos e superfícies,
com tempo de exposição de 10 minutos, sendo recomendáveis 3 aplicações
intercaladas pela secagem natural. Não é recomendado para borracha, plásticos e
cimento de lentes.
Os vários estudos, utilizando diversas metodologias revelam importantes fatos
curiosos e particularidades do álcool etílico como germicida: as concentrações por
peso guardam uma ação mais eficaz que concentrações por volume e além disso o
álcool etílico é provavelmente o único agente químico onde a ação germicida é maior
na sua formulação mais diluída. O porquê exatamente da formulação a 70%
peso/volume ser mais tóxica para as bactérias que outras concentrações de álcool
etílico, deve-se à importante desordem bioquímica na célula microbiana que tem
uma relação com a evaporação mais lenta do álcool etílico nesta concentração que
aumenta o poder bactericida deste agente químico em contato com os
microorganismos. Quando usado adequadamente, o álcool etílico apresenta
excelente ação germicida, especialmente sobre bactérias na forma vegetativa.
Esterilização
Pela conceituação clássica, entende-se que esterilização é o processo de
destruição de todas as formas de vida microbiana, ou seja, bactérias na forma
vegetativa e esporuladas, fungos e vírus, mediante a aplicação de agentes físicos e
químicos. Entretanto, considerando o comportamento dos microorganismos num
meio de cultura e sob ação de um agente esterilizante (morte em curva logarítmica),
o processo de esterilização assume um entendimento mais complexo. Sendo assim,
esterilização é o processo pelo qual os microorganismos são mortos a tal ponto que
não seja mais possível detectá-los no meio de cultura padrão no qual previamente
haviam proliferado. Convencionalmente, considera-se um artigo estéril quando a
probabilidade de sobrevivência dos microorganismos que o contamina é menor do
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que 1:1.000.000 (10-6). Esse critério é o princípio básico dos testes biológicos
usualmente utilizados para controlar os processos de esterilização.
Os métodos de esterilização podem ser físicos e químicos. Dentre os físicos há o
calor, sob a forma úmida e seca, a radiação e a filtração. Dentre os métodos
químicos, há os agentes químicos sob a forma líquida e gasosa. Nas instituições de
saúde, os métodos de esterilização disponíveis rotineiramente são o calor, sob a
forma úmida e seca, e os agentes químicos.
Vapor Saturado Sob Pressão
O calor úmido na forma de vapor saturado sob pressão é o processo de
esterilização mais seguro, eficiente, rápido e econômico disponível. O mecanismo de
esterilização pelo vapor saturado sob pressão está relacionado com o calor latente e
o contato direto com o vapor, promovendo a coagulação das proteínas. Calor latente
é o calor que um corpo “recebe” sem variação de temperatura e sim de estado físico.
É o calor necessário para converter uma umidade de água em vapor. O vapor sob
pressão, ao entrar em contato com a superfície fria dos materiais colocados na
autoclave, se condensa liberando o calor latente, que é o responsável pela
desnaturação dos microrganismos. A esterilização está fundamentada nessa troca
de calor entre o meio e o objeto a ser esterilizado.
É necessário o estabelecimento de padrões no preparo e no acondicionamento
dos artigos a serem esterilizados, além do perfeito funcionamento do equipamento.
O acondicionamento dos artigos deve ser feito com embalagens permeáveis ao
vapor, além de resistentes a condições úmidas e secas, flexíveis e que não
permitam a penetração do microorganismo após o processo de autoclavação. Não
devem conter na sua composição produtos tóxicos, corantes ou liberar resíduos.
Devem favorecer o fechamento ou selagem e apresentarem facilidade na abertura
sem ocasionar risco de contaminação do seu conteúdo.
Para que ocorra o contato do vapor com o material, há necessidade da
remoção do ar presente na câmara, pois sendo o ar um bom isolante térmico,
impedirá a penetração do vapor nos materiais, reduzindo a eficácia ou
impossibilitando o processo de esterilização. A remoção do ar da autoclave pode ser
prejudicada pelo tamanho e posição dos pacotes, das embalagens muito apertadas
e pela carga excessiva.
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A combinação tempo de exposição-temperatura adotados nos ciclos de
esterilização, são condições essenciais para a garantia da eficácia desse processo.
O tempo de exposição abrange três componentes: o tempo de penetração do vapor,
o tempo de esterilização e o intervalo de confiança. O tempo de penetração do
vapor é “o intervalo necessário para que a carga atinja a temperatura da câmara”, o
que varia com o tipo de autoclave e a natureza do material a ser esterilizado. O
tempo de esterilização é “o menor intervalo necessário para a destruição de todas
as formas de vida microbiana”, variando com a temperatura empregada e o
bioburden do artigo; intervalo de confiança é o período adicional, geralmente igual
à metade do tempo de esterilização, adotado na autoclavação de artigos”.
Calor Seco
A esterilização pelo calor seco é feita em estufas elétricas equipadas com
termostato e ventilador, a fim de promover um aquecimento mais rápido, controlado
e uniforme dentro da câmara. A circulação de ar quente e o aquecimento dos
materiais se faz de forma lenta e irregular, requerendo longos períodos de exposição
e temperatura mais elevada do que o vapor saturado sob pressão para se alcançar a
esterilização.
Este processo deve se restringir a artigos que não possam ser esterilizados
pelo vapor saturado sob pressão, pelo dano que a umidade pode lhes causar ou
quando são impermeáveis, como vaselina, óleos e pós. A utilização do calor seco
tem também por objetivo a despirogenação, quando realizada numa temperatura de
2000 C a 2200 C, por um período de exposição não inferior a 2 horas.
A inativação dos microorganismos pelo calor seco é resultante da oxidação e
dessecação. O processo de esterilização pelo calor seco, embora seja simples,
exige cuidados como propiciar a livre circulação do ar por toda a estufa e entre as
caixas e observar rigorosamente a relação tempo de exposição e temperatura, a fim
de assegurar a sua eficácia. O tempo de exposição deve ser considerado apenas
quando a temperatura determinada for alcançada, sem incluir o tempo gasto para o
aquecimento. O estabelecimento de parâmetros de tempo de exposição e
temperatura tem sido uma preocupação constante entre os profissionais
responsáveis pela esterilização, pela diversidade de informações disponíveis.
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Radiação
A radiação é uma alternativa na esterilização de artigos termossensíveis, por
atuar em baixas temperaturas. É um método disponível em escala industrial devido
aos elevados custos de implantação e controle. Além do uso na esterilização de
seringas, agulhas hipodérmicas, luvas, fios cirúrgicos e outros artigos médicohospitalares,
é empregada também em determinados tipos de alimentos visando
aumentar a vida de prateleira dos mesmos e no tratamento de resíduos. É utilizada
também pela indústria farmacêutica na esterilização de medicamentos. A radiação é
“a emissão e propagação de energia através de um meio material, sob a forma de
ondas eletro-magnéticas, sonoras ou por partículas”.
Filtração
A filtração tem por finalidade eliminar, mecanicamente, os microorganismos
e/ou partículas através da passagem por filtro microbiológico. A eficácia da
esterilização por filtração depende do uso de elementos filtrantes com poros de
dimensões adequadas e das condições de assepsia observadas durante o
procedimento. Esta técnica não é considerada infalível, sendo recomendada apenas
quando não é possível aplicar métodos mais eficazes. Este processo é empregado
em esterilização de fluídos farmacêuticos, como medicamentos endovenosos,
drogas, vacinas e esterilização de ar em áreas onde esteja envolvida produção
asséptica de produtos farmacêuticos, em salas cirúrgicas, salas para pacientes
imunodeprimidos, etc. A filtração de ar incorpora o princípio de fluxo laminar, definido
como um “fluxo unidirecional de ar dentro de uma área confinada com velocidade
uniforme e turbulência mínima”.
Agentes químicos
Os esterilizantes químicos, cujos princípios ativos são autorizados pela Portaria
no 930/92 do Ministério da Saúde, são aldeídos, óxido de etileno e outros, desde que
atendam a legislação específica.
21
Aldeído: o agente químico mais utilizado na esterilização é o glutaraldeído a
2% por um período de exposição de 8 a 12 horas dependendo da formulação
química. É associado a uma solução antioxidante para não dissolver o cimento de
lentes. É indicado para a esterilização de artigos críticos termossensíveis como
acrílicos, catéteres, drenos, nylon, silicone, teflon, PVC, laringoscópios e outros.
Deve ser usado em recipiente fechado, na imersão completa do material a ser
esterilizado, com preenchimento de lúmen e outras superfícies externas e internas.
O material deve ser enxaguado em água destilada esterilizada e o pessoal, ao
realizar esse procedimento, deve estar devidamente paramentado com gorro,
máscara, luvas e aventais esterilizados. A possibilidade de recontaminação do
material é grande à medida que a manipulação é muito maior. É recomendável a
secagem do material com compressa estéril e o seu uso imediato pois a guarda
desse material, sob o rótulo “esterilizado” é praticamente impossível.
O formaldeído pode ser usado como esterilizante tanto no estado líquido,
como gasoso. Usualmente, o tempo mínimo de esterilização é de 18 horas, tanto
para a solução alcoólica a 8% quanto para solução aquosa a 10%. O seu uso é
limitado pelos vapores irritantes, carcinogenicidade em potencial, odor característico
desagradável, mesmo em baixa concentração (1 ppm). A utilização desse agente
químico exige uso de Equipamento de Proteção Individual (EPI).
O ácido peracético é um agente químico que está sendo utilizado como
esterilizante para alguns materiais termossensíveis como, por exemplo os cateteres.
A Portaria no 15 de 23 de agosto de 1988 inclui no subanexo 1, alínea I, este
princípio ativo para uso com finalidade desinfetante e esterilizante. É reconhecido
como esporicida em baixas concentrações e tem como principal vantagem os
produtos de sua decomposição, que não são tóxicos, a saber: ácido acético, água,
oxigênio e peróxido de hidrogênio. Em altas concentrações, o ácido peracético é
volátil, tem odor pungente e riscos de explosão e incêndio.
Esta inovação tecnológica oferece um tempo recorde de ciclo de esterilização
para artigos termossensíveis, é totalmente automatizada sem o contato do operador
com o agente químico e o seu resíduo tóxico é nulo sobre o artigo, o operador e o
ambiente. A sua aplicabilidade é restrita apenas para ítens passíveis de imersão em
meio líquido. O ácido peracético é inativado na presença de sangue e não se dispõe
ainda de monitor biológico para controlar o processo.
22
O peróxido de hidrogênio é outro agente químico esterilizante tanto na sua
forma líquida, gasosa e plasma, esta última, com perspectivas de substituir o uso do
gás óxido de etileno para esterilização de artigos termossensíveis. É altamente
oxidante, podendo ser ativo em presença de matéria orgânica, sendo tóxico, irritante
de pele e olhos, mas facilmente manipulado. Como o glutaraldeído, falhas no
enxágüe podem provocar no paciente uma enterite ou colite semelhante à
pseudomembranosa.
O óxido de etileno é um gás inflamável, explosivo, carcinogênico e quando
misturado com gás inerte e sob determinadas condições, tem sido uma das
principais opções para esterilização de materiais termossensíveis. Na legislação
brasileira há vários documentos que tratam das instalações do óxido de etileno e do
controle de saúde dos funcionários que ali trabalham. O seu mecanismo de ação é a
alquilação das cadeias protéicas microbianas, impedindo a multiplicação celular. O
seu uso está indicado para materiais termossensíveis, desde que obedecidos alguns
parâmetros relacionados a: concentração de gás, temperatura, umidade e tempo de
exposição. É imprescindível a fase de aeração do material processado.
A portaria interministerial 482/99 dos Ministério da Saúde e do Trabalho e
Emprego, em relação a aeração dos artigos esterilizados por óxido de etileno, não
determina tempo e outras condições pré-estabelecidas mas sim que o executante do
processo de esterilização valide todas as suas etapas, inclusive a aeração, devendo
os resíduos não ultrapassarem os limites estabelecidos nesta portaria.
Como em todo processo, a monitorização da efetividade da esterilização deve
ser executada. Entretanto, a da esterilização por agentes químicos é de difícil
execução, com exceção dos processos realizados em câmara como o formaldeído, o
óxido de etileno e mais recentemente o plasma de hidrogênio.
Pergunta 5: quais os meios de esterilização utilizados na sua instituição?
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Controle da eficácia da esterilização
O controle da segurança do processo de esterilização depende do tipo do
equipamento, a natureza do artigo processado, do seu acondicionamento e do
carregamento do material no equipamento. Parâmetros físicos e testes químicos e
biológicos podem monitorar o processo. Por exemplo, a observação e o registro de
temperatura, pressão, vácuo e temporizadores monitoram o funcionamento de
autoclaves e esterilizadores a gás.
Os testes químicos podem indicar uma potencial falha no processo de
esterilização, por meio da mudança na sua coloração. A grande variedade,
comercialmente disponível, oferece subsídios diferenciados: alguns são capazes de
avaliar a temperatura atingida pelo equipamento sem se alterar com o tempo de
exposição; outros respondem ao resultado da associação do tempo com a
temperatura. A vantagem do uso dos testes químicos é a leitura imediata após o
processamento do material. Além disso, o uso do teste químico na parte externa dos
pacotes, permite a distinção dos materiais submetidos ao processo de esterilização
dos não submetidos. Existem diferentes tipos para autoclaves, estufas e óxido de
etileno.
O teste químico de Bowie-Dick é especialmente útil para observar a remoção
do ar nas autoclaves de alto-vácuo e assim garantir a penetração uniforme do vapor
nos materiais. Este teste deve ser realizado diariamente no primeiro ciclo do
aparelho e consiste na utilização de um indicador químico comercialmente disponível
pelo tempo indicado pelo fabricante ou pode ser improvisado com o uso de fita para
autoclave colado em X sobre uma folha de papel não encerado (24x30 cm) e
colocado no centro geométrico de uma pilha de 28 toalhas de algodão dobradas em
quatro, resultando num pacote de 24x30 cm de dimensão. Este deve ser colocado
na autoclave onde o acesso do vapor é mais difícil, ou seja na parte inferior e na
frente, efetuar a operação de pré-vácuo da câmara, de acordo com as
especificações do fabricante e autoclavar o teste a 134-137oC durante exatamente 3
minutos e meio. A mudança de coloração uniforme da fita indicadora, assegura um
completo e eficiente contato do vapor nos materiais.
Os indicadores biológicos são reconhecidos como os que melhor retratam o
processo de esterilização, pois são os únicos que consideram todos os parâmetros
e, portanto, garantem a sua segurança. São utilizados um grande número de
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esporos bacterianos. Para autoclaves, Bacillus stearothermophilus e para óxido de
etileno, Balillus subtilis var niger. Atualmente, o avanço tecnológico permite uma
resposta biológica da segurança do processo dentro de 1-3 horas.
Os integradores são definidos como um monitor de esterilização que permite
uma leitura definida e instantânea por acessarem todas as variáveis imprescindíveis
para a segurança da esterilização. Recomenda-se a colocação do teste no centro
geométrico dos pacotes densos e observar o resultado antes da liberação da carga
do material esterilizado. Convém esclarecer que os integradores não substituem os
testes biológicos por não lidar com as múltiplas variáveis da morte microbiana,
porém, por integrarem todos os requisitos aos processos de esterilização, são
importantes recursos adicionais no controle da sua segurança.
Pergunta 6: cite qual(is) o(s) tipo(s) e a periodicidade dos testes utilizados na
sua instituição como controle da eficácia da esterilização?
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Processamento de endoscópios
Os endoscópios são equipamentos de conformações complexas, dotados de
lúmens muito estreitos, com estruturas termossensíveis (componentes ópticos e
cabos elétricos), de alto custo e grande rotatividade de uso. A variedade de
endoscópios pode ser classificada, segundo o risco potencial de transmissão de
infecção, em duas categorias:
Alto risco ou crítico: aqueles que entram em contato com sítios do corpo
humano estéreis. São eles: laparoscópios, artroscópios, ventriculoscópios,
coleidoscópios e cistoscópios, requerendo esterilização a baixa temperatura para
uso, por meio do gás óxido de etileno, peróxido de hidrogênio vaporizado ou sistema
gás-plasma, vapor de ácido peracético associado ao de peróxido de hidrogênio,
glutaraldeído e outros.
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Médio risco ou semi-crítico: aqueles que entram em contato com sítios do
corpo humano colonizados. São eles: broncoscópios, gastrocópios, duodenoscópios,
colonoscópios, retoscópios, requerendo apenas desinfecção sendo o agente
químico glutaraldeído 2% a solução mais utilizada.
Se fosse possível esterilizar todos os endoscópios, o processamento deixaria
de ser um problema na prática, pois, a distinção entre estes dois níveis de risco não
é clara uma vez que os endoscópios de risco intermediário podem freqüentemente
entrar em contato com lesões de membrana mucosa ou causar danos por acidentes,
como perfuração durante o procedimento, atingindo sítios estéreis. No entanto, a
viabilização da esterilização de todos os equipamentos endoscópicos depende
fundamentalmente do número disponível dos equipamentos, o que direciona a busca
de processos rápidos como a desinfecção de alto nível por meio de glutaraldeído a
2%.
O processamento do endoscópio envolve basicamente 6 etapas: limpeza
mecânica da superfície externa e canais internos, com água e detergente neutro ou
enzimático; enxágüe e drenagem dos canais; desinfecção por meio da imersão do
endoscópio em desinfetantes de alto nível por 20 minutos; enxágüe com água estéril
(endoscópios de alto risco) ou água potável (endoscópios de médio risco) seguida
de enxágüe com álcool a 70%; secagem dos canais com ar comprimido
(endoscópios de médio risco); estocagem dos endoscópios de médio risco em local
protegido de recontaminação. Os endoscópios de alto risco devem ser processados
no local da sua utilização e usados imediatamente.
Pergunta 7: Descreva as etapas que compreendem o processo de limpeza e
desinfecção dos endoscópios.
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Processamento de hemodialisadores
Um típico sistema de hemodiálise consiste de suprimento de água, sistema
para misturar a água do fluido concentrado de diálise e a máquina que bombeia o
líquido dialisador para banhar o rim artificial, comumente chamado de
hemodialisador.
A hemodiálise é o processo de depuração sangüínea mais usado no mundo
para a manutenção de pacientes portadores de insuficiência renal crônica em fase
terminal. O procedimento dialítico é feito por uma máquina especial que impulsiona o
sangue por um circuito e uma solução balanceada por outro, fazendo com que
circulem em lados opostos da membrana do hemodialisador. Os acessos
vasculares, para a obtenção desse fluxo, podem ser feitos através de cateteres
(duplo-lumen) passados em veias jugulares, subclávias e femorais ou através de um
Shunt arterio-venoso com prótese especial (Quinton-Scribner) ou ainda, pelo
desenvolvimento da veia cefálica do antebraço não dominante, realizando-se uma
anastomose entre ela e a artéria radial (fístula de Brescia-Cimino).
Pacientes submetidos a hemodiálise, além de apresentarem desordens do
sistema imunológico, são frequentemente invadidos por punções ou colocação de
cateteres e próteses, que os tornam mais susceptíveis a processos infecciosos. As
principais complicações infecciosas são: infecções no acesso vascular (a fístula
arterio-venosa pode ser acometida por processos infecciosos locais e ser fonte de
bacteremia, sepse e infecções à distância); infecções virais transmitidas por sangue
contaminado (hepatites dos tipos B, não-A não-B, C, delta e o HIV); infecções
relacionadas com a contaminação dos fluidos de diálise.
Os patógenos veiculados pelo sangue podem ser transmitidos tanto para
pacientes como para os profissionais da saúde por várias rotas de
transmissão: transfusões de sangue e derivados; transmissão acidental por
punções com materiais contaminados ou contato do sangue do paciente com
mucosas do profissional; equipamentos de diálise contaminados, tais como
medidores de pressão venosa, isoladores e filtros de sangue (usados para
prevenir o refluxo para dentro dos medidores) que podem transmitir o vírus da
hepatite B, desde que não sejam rotineiramente trocados e desinfetados após
cada uso; os profissionais da saúde também podem veicular os vírus pelas
mãos ou luvas contaminadas.
27
Devem ser incentivados programas educativos para esclarecimento e
conscientização do problema para profissionais de saúde e pacientes, incluindo
orientações simples como evitar de levar as mãos à boca, roer unhas, comer e beber
no ambiente da diálise, lavar freqüentemente as mãos (inclusive antes de fumar),
usar óculos protetores, luvas e evitar todos os tipos de acidentes através da atenção
constante aos procedimentos.
Adicionalmente, a prática para prevenir a transmissão do vírus da Hepatite B
inclui a segregação dos pacientes HBS Ag (+) e seus equipamentos, além de
constante vigilância para detectar precocemente os pacientes cujos soros são
convertidos para antígenos HBs. Pacientes e profissionais susceptíveis, ou seja,
aqueles com sorologia HBs Ag e Anti-HBs negativos, devem ser vacinados com três
doses. O mesmo deve ser feito para todos os casos novos e profissionais recémadmitidos.
Testes sorológicos periódicos devem ser realizados tão mais freqüente
quanto maior for a possibilidade de se adquirir o vírus.
Em relação aos patógenos transmitidos pela água, vários estudos mostraram
uma relação direta entre o número de reações pirogênicas em centros de
hemodiálise e o nível de bactérias encontradas na água e nas soluções de diálise.
Baseados nesses estudos a AAMI (Association for the Advancement of Medical
Instrumentation) propôs que uma contagem de bactérias seja aceitável quando
menor do que 200 células/ml para a água e menor do que 2000 células/ml para o
líquido de diálise preparado. Além disso, acredita-se que números superiores a estes
podem facilitar a produção da película biológica (biofilme) que protege a bactéria na
membrana do dialisador e nos tubos que transportam os fluidos nos centros de
diálise. Assim, Um sistema de tratamento da água é necessário para remover
contaminantes químicos e biológicos (bactérias e endotoxinas). O tratamento da
água inclui dispositivos de troca iônica (suavizadores e deionizadores), filtros,
irradiação ultravioleta e osmose reversa.
Apesar dos hemodialisadores serem dispositivos de uso único, fatores
econômicos têm induzido, em todos os centros de hemodiálise do mundo, a sua
reutilização para um mesmo paciente.
Os fatores que podem estar relacionados com a contaminação microbiana nos
sistemas de hemodiálise são: abastecimento, tratamento e distribuição da água,
tanques de estocagem, máquinas dialisadoras (passagem única ou de recirculação
dos banhos) e filtros hemodialisadores.
28
A maioria das doenças infecciosas e complicações tóxicas relacionadas a
hemodialisadores são atribuídas a germes presentes na água causando septicemias
e endotoxemias que podem provocar reações pirogênicas. A qualidade da água a
ser utilizada nos banhos de hemodiálise deve ser garantida por vários recursos
como adequada filtração com trocas periódicas devidas, uso de filtros de carvão
ativado, irradiação da água através dos raios ultra-violeta, cloração, aplicação da
osmose reversa ou deionização da água e procedimentos adequados de
desinfecção dos condutores e reservatórios da água.
O procedimento utilizado em centros de diálise para o reprocessamento dos
hemodialisadores, não pode ser classificado como sendo de esterilização, mas de
desinfecção de alto nível. Para a desinfecção de ambiente das unidades de diálise e
hemodiálise, recomenda-se o uso de hipoclorito de sódio.
Para as máquinas de hemodiálise, desinfetantes à base de cloro como o
hipoclorito de sódio são freqüentemente recomendados pelos fabricantes. Devido à
natureza corrosiva do cloro, este desinfetante deve ser removido da máquina após
20 ou 30 minutos de contato com abundante enxágüe. Este procedimento
normalmente acaba anulando o resultado da desinfecção por permitir que bactérias
Gram negativas eventualmente presentes na água do enxágüe se multipliquem na
máquina. Caso a máquina fique parada por uma noite, o nível da contaminação
pode ser significativamente alto.
Existe uma portaria do Ministério da Saúde que regulamenta os serviços de
hemodiálise no país, definindo responsabilidades, determinando padrões para o
controle de infecção neste setor e a necessidade de se notificar as intercorrências
infecciosas às autoridades sanitárias, a partir de indicadores epidemiológicos
específicos.
Pergunta 8: cite os fatores que podem estar diretamente relacionados com a
contaminação dos sistemas de hemodiálise.
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Anti-sepsia
Anti-sépticos são substâncias providas de ação letal ou inibitória da reprodução
microbiana, de baixa causticidade e hipoalergênicas, destinados a aplicações em
pele e mucosa. Os microorganismos encontrados na pele e nas mucosas são
classificados em flora residente ou transitória.
A flora residente é composta por microrganismos que vivem e se multiplicam
nas camadas mais profundas da pele, glândulas sebáceas, folículos pilosos, feridas
ou trajetos fistulosos.
A flora transitória compreende os microrganismos adquiridos por contato
direto com o meio ambiente, contaminam a pele temporariamente e não são
considerados colonizantes. Estes microrganismos podem ser facilmente removidos
com o uso de água e sabão. No entanto, adquirem particular importância em
ambientes hospitalares devido à facilidade de transmissão de um indivíduo à outro.
Pergunta 9: Comente que tipo de flora pode-se encontrar nas mãos dos
profissionais de saúde?
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Os anti-sépticos devem atender aos seguintes requisitos: amplo espectro de
ação antimicrobiana; ação rápida; efeito residual cumulativo; não absorção
sistêmica; não causar hipersensibilidade e outros efeitos indesejáveis, como
ressecamento, irritação e fissuras; odor agradável ou ausente; boa aceitação pelo
usuário; baixo custo e veiculação funcional em dispensadores ou embalagens de
pronto uso.
O Ministério da Saúde, no sentido de equacionar o grave problema das
infecções hospitalares no Brasil, considerou, na Portaria nº 930/92 como princípios
ativos adequados para os anti-sépticos: soluções alcoólicas (álcool etílico e
isopropílico); soluções iodadas (iodo em álcool); iodóforos (polivinilpirrolidona I -
30
PVPI); clorohexidina (biguanida); solução aquosa de Permanganato de Potássio;
soluções aquosas à base de sais de prata e outros princípios com comprovada
eficácia frente S. aureus, S. choleraesuis e P. aeruginosa.
Triclosan
Apresenta ação contra bactérias Gram positivas e a maioria das Gram
negativas, exceto para a Pseudomonas aeruginosa, e apresenta pouca ação contra
fungos.
O triclosan pode ser absorvido através da pele íntegra, mas sem
conseqüências sistêmicas relevantes. A sua ação antimicrobiana se faz num
período intermediário e tem uma excelente ação residual. Sua atividade é
minimamente afetada pela presença de matéria orgânica.
Álcool (etílico e isopropílico)
O álcool possui muitas qualidades desejáveis dos anti-sépticos: barato,
facilmente obtido e tem rápida ação contra bactérias e é também tuberculicida e
fungicida. Estudos "in vitro" demonstraram ação virucida, incluindo os vírus sinciciais
respiratórios, o HBV e HIV. O nível ótimo de atividade microbicida acontece com
álcool etílico na concentração 70% (p/v) pois, a desnaturação das proteínas dos
microorganismos faz-se mais rapidamente na presença da água. Nesta
concentração, o álcool etílico é viruscida. A concentração recomendada do álcool
isopropílico é de 92% (p/v) e inativa a maioria dos picornavírus. Estudos em vivo
demonstraram a redução de 99% da flora da pele, sendo de baixa irritabilidade
cutânea, principalmente quando utilizado com um emoliente (1% de glicerol) e é
irritante de mucosa. Está indicado como anti-séptico de pele em procedimentos de
baixo e médio risco e degermação das mãos da equipe entre os procedimentos
quando da impossibilidade da lavagem das mãos. Neste caso, o álcool deve ser
friccionado vigorosamente nas mãos até secar. O álcool não remove sujeira ou
matéria orgânica.
Iodo e iodóforos
O iodo tem imediata ação contra bactérias e vírus entéricos e contra cistos
de protozoários. Micobactérias e esporos de bacilos e de clostrídios podem também
serem eliminados pelo iodo. Além disso, foi observada atividade fungicida e
tricomonicida do iodo.
31
O iodóforo mais conhecido é a polivinilpirrolidona um composto de 1 vinil-2-
polímero pirrolidona com iodo (PVPI). Em nosso meio as formulações disponíveis
até o momento são: PVPI degermante para degermação das mãos e antebraços da
equipe cirúrgica; PVPI alcoólico indicado para aplicação em pele íntegra e PVPI
aquoso para curativos e aplicação sobre mucosas por exemplo na anti-sepsia antes
da sondagem vesical. Todas estas formulações são tamponadas para pH da pele.
O efeito residual das soluções à base de iodo, considerado como uma
propriedade importante dos anti-sépticos depende, dentre outras coisas, da
absorção do iodo pela pele sem contudo atingir níveis sistêmicos. O efeito residual
dos compostos iodados traz significativas vantagens sobre outros tipos de antisépticos
convencionais, especialmente como meio que pode reduzir a flora residente
num nível muito maior que, por exemplo, o uso do álcool isopropílico.
Clorexidina
A atividade microbicida da clorexidina é principalmente contra bactérias
vegetativas G+ e G-. Não age sobre formas esporuladas exceto a temperaturas
elevadas. Alguns virus lipofílicos (por ex: influenza, virus da herpes, HIV) são
rapidamente inativados. Sua ação fungicida varia com a espécie.
A imediata ação bactericida da clorexidina (15”) supera com vantagem as
soluções à base de polionilpinolidona iodo e triclosan (irgasan). O seu uso regular
resulta num efeito cumulativo. O produto mantém atividade, mesmo na presença de
sangue, e é menos irritante que o PVPI, o que o coloca em vantagem quando
comparado.
Dentre as suas principais aplicações, destacamos: degermação das mãos e
antebraço da equipe; preparo da pele (pré operatório e procedimentos invasivos);
lavagem simples das mãos.
Trabalho em grupo: visando a conscientização dos profissionais e a prevenção
das infecções hospitalares, elabore uma estratégia para uma grande campanha de
lavagem das mãos.
Nitrato de Prata
A solução de nitrato de prata a 1% é utilizada no método de Crede para a
profilaxia da conjuntivite gonocócica do recém-nascido. Como não atua sobre
32
Clamídias, tem sido substituída em alguns hospitais por PVPI em solução ocular a
2,5% ou colírio de eritromicina a 0,5% ou colírio de tetraciclina a 1,0%. Há relatos do
seu uso também no tratamento de queimaduras. Seu espectro de ação inclui
bactérias Gram postivos, Gram negativos, e fungos.
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Caderno de Respostas C1
Limpeza, Esterilização e Desinfecção de Artigos
e Anti-Sepsia
34
Pergunta 1:
Artigos críticos são aqueles que têm contato direto ou indireto com áreas estéreis do
corpo, independente de serem mucosas ou tecidos epiteliais. Classificamos como
artigos semi-críticos os que entram em contato direto ou indireto com mucosa com
flora própria ou com lesões superficiais de pele. Resumidamente, as áreas estéreis
oferecem menor resistência à colonização microbiana exógena, desempenhando a
flora autóctone um importante papel defensivo. Além disso, por suas características
anátomo-fisiológicas, a pele apresenta maior resistência à invasão microbiana que
as mucosas.
Pertunta 2:
( C ) Seringas e agulhas
( NC ) Mesa de exame
( SC ) Mamadeiras e bicos
( C ) Fios cirúrgicos
( NC ) Comadres e papagaios
( SC ) Dieta enteral
( NC ) Pias e vasos sanitários
( C ) Sonda vesical
( SC ) Medicamentos orais
( SC ) Máscara de inalação
( C ) Instrumentais cirúrgicos
Pergunta 3
É o procedimento de remoção de sujidade e detritos para manter em estado de
asseio os artigos reduzindo a população microbiana. A limpeza deve preceder os
procedimentos de desinfecção ou de esterilização, pois reduz a carga microbiana
pela remoção da sujidade e matéria orgânica presentes nos materiais.
Pergunta 4
Penetração do agente: o contato exigido ocorre com a submersão do material limpo
no agente químico, preenchendo a luz de tubulações, superfícies internas e externas
do material. Muitas vezes pela densidade do artigo ser menor que a da solução
35
química, haverá necessidade de cobrir o material com uma compressa de gase para
garantir a sua imersão total.
Tempo de exposição: é o período em que o material necessita permanecer em
contato efetivo com o agente químico para que ocorra a destruição microbiana. Após
imergir o material no produto químico escolhido, não acrescentar outros materiais
até que se complete o tempo de exposição, pois perde-se o controle e
inadvertidamente pode-se usar um material sem ter sido exposto ao agente químico
pelo período recomendado pelo fabricante.
Enxágüe e secagem: após o tempo de exposição, o material deve ser enxaguado
em água corrente potável, se for processo de desinfecção de nível baixo ou
intermediário. Se for processo de desinfecção de alto nível ou esterilização, utilizar
água esterilizada, utilizando técnica asséptica. A garantia da completa remoção do
agente químico é de extrema importância. Há na literatura vários registros de
iatrogenias atribuídas a irritação causada por resíduos de agentes químicos nos
artigos como queimaduras na pele, diarréia, processos inflamatórios entre outros. A
secagem também deve obedecer algumas regras diferentes para a desinfecção e
esterilização.
Armazenamento: é a etapa de maior discussão e dificuldade na utilização dos
agentes químicos, sendo recomendável que os materiais sejam prontamente
utilizados. Exceção é feita para os materiais semi-críticos e não críticos desinfetados
que podem ser secos e guardados em embalagens, sem necessidade de maiores
cuidados do que os padronizados para os demais artigos médico-hospitalares.
Nesse caso, deve-se estar atento a secagem rigorosa pois os fungos e algumas
bactérias vegetativas proliferam rapidamente em ambientes abafados e úmidos.
Pergunta 5
Resposta baseada na resposta na experiência do treinando ou no conhecimento das
práticas realizadas em cada instituição.
Pergunta 6
Resposta baseada na resposta na experiência do treinando ou no conhecimento das
práticas realizadas em cada instituição.
36
Pergunta 7
limpeza mecânica da superfície externa e canais internos neutro ou enzimático;
enxágüe e drenagem dos canais com água corrente;
desinfecção por meio da imersão do endoscópio em desinfetante de alto nível por 20
minutos;
enxágüe com água estéril (endoscópios de alto risco) ou água potável (endoscópios
de médio risco)
enxágüe com álcool a 70%;
secagem dos canais com ar comprimido (endoscópios de médio risco);
estocagem em local protegido de recontaminação.
Pergunta 8
É fundamental que as instituições que possuem serviços de hemodiálise
estabeleçam rotinas rigorosas, levando-se em consideração o sistema de
abastecimento, tratamento e distribuição da água. Também deve-se enfatizar a
importância dos tanques de estocagem, das máquinas dialisadoras (passagem única
ou de recirculação dos banhos) e filtros hemodialisadores.
Pergunta 9
Podemos encontrar a flora residente que se caracteriza por germes que conseguem
aderir, sobreviver e colonizar a superfície das células epiteliais e também a flora
transitória. Esta não coloniza a pele, resultando do contato com o meio ambiente,
objetos e pessoas, sendo variável e não aderente ao epitélio. Portanto é facilmente
transferida para indivíduos e fômites, daí a importância da lavagem das mãos como
prevenção das infecções hospitalares.
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Caderno C2
Precauções Padrão, Isolamento e
Saúde Ocupacional
38
Bases Teóricas das Precauções Padrão e Precauções por Modo de
Transmissão
A partir da epidemia de HIV/AIDS, do aparecimento de cepas de bactérias
multirresistentes (como o Staphylococcus aureus resistente à meticilina, bacilos Gram
negativos não fermentadores, Enterococcus sp. resistente à vancomicina), do
ressurgimento da tuberculose na população mundial e do risco aumentado para a
aquisição de microrganismos de transmissão sangüínea (hepatite viral B e C, por
exemplo) entre os profissionais de saúde, as normas de biossegurança e isolamento
ganharam atenção especial.
O Centro de Controle e Prevenção de Doenças de Atlanta, EUA (CDC (Center for
Disease Control and Prevention), sintetizou os conceitos até então utilizados –
Precauções Universais e Isolamento de Substâncias Corporais – em um novo modelo
denominado de CDC Guidelines for Isolation Practices.
Para entender os mecanismos de disseminação de um microorganismo dentro de
um hospital, é necessário que se conheça pelo menos três elementos: a fonte, o
mecanismo de transmissão e o hospedeiro susceptível.
Fonte
As fontes ou reservatórios de microorganismos, geralmente, são os profissionais de
saúde, pacientes, ocasionalmente visitantes e fômites ou materiais e equipamentos
infectados ou colonizados por microorganismos patogênicos.
Transmissão
A transmissão de microorganismos em hospitais pode se dar por diferentes vias. Os
principais mecanismos de transmissão são:
Transmissão aérea por gotículas: ocorre pela disseminação por gotículas maiores do
que 5mm. Podem ser geradas durante tosse, espirro, conversação ou realização de
diversos procedimentos (broncoscopia, inalação, etc.). Por serem partículas pesadas e
não permanecerem suspensas no ar, não são necessários sistemas especiais de
circulação e purificação do ar. As precauções devem ser tomadas por aqueles que se
aproximam a menos de 1 metro da fonte.
Transmissão aérea por aerossol: quando ocorre pela disseminação de partículas, cujo
tamanho é de 5mm ou menos. Tais partículas permanecem suspensas no ar por longos
39
períodos e podem ser dispersas a longas distâncias. Medidas especiais para se impedir a
recirculação do ar contaminado e para se alcançar a sua descontaminação são
desejáveis. Consistem em exemplos os agentes de varicela, sarampo e tuberculose.
Transmissão por contato: é o modo mais comum de transmissão de infecções
hospitalares. Envolve o contato direto (pessoa-pessoa) ou indireto (objetos contaminados,
superfícies ambientais, itens de uso do paciente, roupas, etc.) promovendo a
transferência física de microorganismos epidemiologicamente importantes para um
hospedeiro susceptível.
Hospedeiro
Pacientes expostos a um mesmo agente patogênico podem desenvolver doença
clínica ou simplesmente estabelecer uma relação comensal com o microorganismo,
tornando-se pacientes colonizados. Fatores como idade, doença de base, uso de
corticosteróides, antimicrobianos ou drogas imunossupressoras e procedimentos
cirúrgicos ou invasivos podem tornar os pacientes mais susceptíveis às infecções.
Precauções de Isolamento
As Precauções de Isolamento se destinam a prevenir a propagação de patógenos
em hospitais, fundamentadas em seu modo de transmissão.
Lavagem das mãos – constitui na medida mais importante que existe para a redução dos
riscos de transmissão de microorganismos; deve ser realizada antes e depois de contatos
com pacientes, com sangue, fluidos corpóreos, secreções, excreções, equipamentos e
objetos contaminados por eles. É o simples ato de lavar as mãos com água e sabão,
visando a remoção das bactérias transitórias e residentes, células descamativas, pêlos,
suor, sujidades e oleosidade da pele. O profissional de saúde deve fazer deste
procedimento um hábito, seguindo as recomendações e etapas abaixo descritas:
- fique em posição confortável, sem tocar na pia, e abra a torneira, de preferência com a
mão não dominante (se for destro, com a esquerda; se for canhoto, com a mão direita);
- mantenha a água em temperatura agradável, já que a água quente ou muito fria resseca
a pele. Use, de preferência 2 ml de sabão líquido;
- ensaboe as mãos e friccione-as por cerca de 15 segundos, em todas as suas faces,
espaços interdigitais, articulações, unhas e extremidades dos dedos;
- enxágüe as mãos, retirando totalmente a espuma e os resíduos de sabão;
- enxugue-as com papel-toalha descartável;
40
- feche a torneira utilizando o papel-toalha descartável (evite encostar-se à mesma ou na
pia);
tempo aproximado = 15 segundos.
Uso de luvas –as luvas funcionam como barreira protetora prevenindo a contaminação
grosseira das mãos; reduzem a probabilidade de os profissionais de saúde transmitirem
aos pacientes, patógenos que podem estar suas mãos, reduzem o risco de transmissão
de um patógeno de um paciente a outro por intermédio das mãos dos profissionais de
saúde. É importante salientar que o uso de luvas não elimina a necessidade de lavagem
das mãos.
Alocação dos pacientes – o local, no qual o paciente é internado, possui grande
importância na prevenção da transmissão de patógenos entre os pacientes, quer esta
transmissão se faça por contato ou por via respiratória.
Transporte de pacientes infectados – os pacientes infectados ou colonizados por
microorganismos transmissíveis por contato ou por via respiratória devem deixar seus
quartos somente por motivos especiais. Nestas ocasiões, é importante que sejam
mantidas medidas de barreira (p.e., máscaras); que sejam orientados os funcionários da
área para a qual o paciente se dirige; que o próprio paciente seja informado sobre as
maneiras como pode auxiliar na prevenção da disseminação de seus microorganismos.
Uso de máscaras, protetores dos olhos e protetores de face – o uso de máscaras de
vários tipos, bem como de protetores oculares e de face é necessário em situações nas
quais possam ocorrer respingos e espirros de sangue ou secreções nos funcionários.
Uso de aventais – os aventais devem ser usados como parte dos equipamentos de
proteção e também quando do cuidado de pacientes infectados ou colonizados com
microrganismos transmissíveis por contato direto ou indireto.
Equipamentos e objetos de cuidados dos pacientes – deverão ser avaliados de
acordo com sua possibilidade de contaminação com material infectante, sua capacidade
de causar lesões a quem o manipula etc.
Roupas e lavanderia – o risco de transmissão de microrganismos por roupas poderá ser
muito pequeno se sua manipulação for adequada.
Pratos, copos e talheres – pode-se usar pratos e utensílios descartáveis para pacientes
em isolamento. Utensílios reutilizáveis devem ser descontaminados com água quente e
detergentes.
Limpeza concorrente e terminal – a limpeza do quarto do paciente em isolamento deve
ser feita da mesma maneira que a do quarto do paciente que não está sob isolamento.
41
Recomenda-se o uso de desinfetantes na limpeza concorrente dos quartos e a
desinfecção do equipamento de cabeceira, de cama e de superfícies ambientais para a
prevenção de alguns patógenos de sobrevivência mais prolongada e de patógenos
multirresistentes.
Precauções padrão
As Precauções Padrão são um conjunto de medidas utilizadas para diminuir os
riscos de transmissão de microorganismos nos hospitais e constituem-se basicamente
em:
1.Lavagem das mãos:
Após realização de procedimentos que envolvem presença de sangue, fluidos corpóreos,
secreções, excreções e itens contaminados.
Após a retirada das luvas.
Antes e após contato com paciente e entre um e outro procedimento ou em ocasiões
onde existe risco de transferência de patógenos para pacientes ou ambiente.
Entre procedimentos no mesmo paciente quando houver risco de infecção cruzada de
diferentes sítios anatômicos.
Nota: O uso de sabão comum líquido é suficiente para lavagem de rotina das mãos,
exceto em situações especiais definidas pelas Comissões de Controle de Infecção
Hospitalar - CCIH (como nos surtos ou em infecções hiperendêmicas).
2. Luvas:
Usar luvas limpas, não estéreis, quando existir possibilidade de contato com sangue,
fluidos corpóreos, secreções e excreções, membranas mucosas, pele não íntegra e
qualquer item contaminado.
Mudar de luvas entre duas tarefas e entre procedimentos no mesmo paciente.
Retirar e descartar as luvas depois do uso, entre um paciente e outro e antes de tocar
itens não contaminados e superfícies ambientais. A lavagem das mãos após a retirada
das luvas é obrigatória.
3. Máscara, Protetor de Olhos, Protetor de Face:
é necessário em situações nas quais possam ocorrer respingos e espirros de sangue ou
secreções nos funcionários.
42
4. Avental:
Usar avental limpo, não estéril, para proteger roupas e superfícies corporais sempre que
houver possibilidade de ocorrer contaminação por líquidos corporais e sangue.
Escolher o avental apropriado para atividade e a quantidade de fluido ou sangue
encontrado.
A retirada do avental deve ser feita o mais breve possível com posterior lavagem das
mãos.
5. Equipamentos de Cuidados ao Paciente:
Devem ser manuseados com proteção se sujos de sangue ou fluidos corpóreos,
secreções e excreções e sua reutilização em outros pacientes deve ser precedida de
limpeza e ou desinfecção.
Assegurar-se que os itens de uso único sejam descartados em local apropriado.
6. Controle Ambiental:
Estabelecer e garantir procedimentos de rotina adequados para a limpeza e desinfecção
das superfícies ambientais, camas, equipamentos de cabeceira e outras superfícies
tocadas freqüentemente.
7. Roupas:
Manipular, transportar e processar as roupas usadas, sujas de sangue, fluidos corpóreos,
secreções e excreções de forma a prevenir a exposição da pele e mucosa, e a
contaminação de roupas pessoais, evitando a transferência de microorganismos para
outros pacientes e para o ambiente.
8. Saúde Ocupacional e Patógenos Veiculados por Sangue:
Prevenção de acidentes pérfuro-cortantes: Atenção com o uso, manipulação, limpeza e
descarte de agulhas, bisturis e outros materiais pérfuro-cortantes. Não retirar agulhas
usadas das seringas descartáveis, não dobrá-las e não reencapá-las. O descarte desses
materiais deve ser feito em caixas apropriadas e de paredes resistentes.
Usar dispositivos bucais, conjunto de ressuscitação e outros dispositivos de ventilação
quando houver necessidade de ressuscitação.
43
9. Local de Internação do Paciente:
A alocação do paciente é um componente importante da precaução de isolamento.
Quando possível, pacientes com microorganismos altamente transmissíveis e/ou
epidemiologicamente importantes devem ser colocados em quartos privativos com
banheiro e pia próprios.
Quando um quarto privativo não estiver disponível, pacientes infectados devem ser
alocados com companheiros de quarto infectados com o mesmo microorganismo e com
possibilidade mínima de infecção.
Pergunta 1:
Um residente de infectologia de outra instituição, ao fazer um levantamento a
respeito de uso de EPI, em uma UTI neonatal de um Hospital geral, detectou que
menos de 30% das auxiliares de enfermagem realizavam punção venosa nos RN
com luva. A explicação dada por estas profissionais, foi que tais pacientes não
representavam risco de contaminação, por serem seres recém nascidos e portanto
"puros". Comente este fato e trace um plano para resolver esta situação.
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
________________________________________________________________________
Pergunta 2:
O mesmo residente fez um levantamento sobre o conteúdo das caixas de descarte
pérfuro-cortantes na UTI de pneumologia do mesmo hospital, e neste levantamento
foi observado que 60% das agulhas estavam reencapadas; destas 24%
apresentavam sangue visível na agulha e/ou seringa. Comente esta situação e
proponha uma solução.
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44
Precauções por modo de transmissão
No ambiente hospitalar, a transmissão de microrganismos ocorre na maioria das
vezes por contato, por via aérea e pela exposição a sangue e líquidos corporais ou
indiretamente, através de um vetor ou fômite.
Visto que a maior parte das infecções nosocomiais tem origem endógena, é
importante ressaltar que o emprego do isolamento reverso ou protetor, cujo objetivo é a
prevenção da aquisição de microrganismos provenientes do meio inanimado, é
considerado de valor duvidoso.
Precauções para transmissão através de contato
Os microrganismos podem ser transmitidos de uma pessoa a outra através do
contato com a pele ou mucosa. Podemos classificar este modo de transmissão em duas
categorias:
Contato direto:
Ocorre quando um microrganismo é transmitido de um paciente a outro, através do
contato direto da pele, sem que haja a participação de um veículo inanimado ou fômite
como por exemplo, Herpes simples, Herpes zoster não disseminado em
imunocompetente, feridas com secreção abundante não contida, diarréia infecciosa em
paciente incontinente.
Contato indireto:
Quando a transmissão ocorre pelo contato da pele e mucosas com superfícies
ambientais e nos artigos e equipamentos de cuidados aos pacientes contaminados por
microrganismos, como por exemplo, Enterococo resistente a vancomicina.
QUARTO Privativo ou comum para o mesmo
microrganismo.
LUVAS E AVENTAL Deverão ser utilizadas ao contato com o paciente
ou material infectante.
TRANSPORTE DO PACIENTE Deverá ser evitado; quando necessário, o material
infectante deverá estar contido com curativo,
avental ou lençol, para evitar a contaminação de
superfícies.
ARTIGOS E EQUIPAMENTOS Deverão ser de uso exclusivo para cada paciente.
45
Precauções para transmissão por via aérea ou respiratória
A transmissão de microrganismos por via aérea ou respiratória é dividida em
transmissão por gotículas ou por aerossóis.
Diferenças entre a transmissão por via aérea e a transmissão por partículas
aerossolizadas.
CARACTERÍSTICA GOTÍCULAS AEROSSÓIS
Tamanho da partícula >5m <5m
Distância que percorre a
partícula a partir do
paciente fonte
Até um metro Metros (pode atingir outros quartos)
Tempo de permanência da
partícula no ar
Segundos Horas
Eficiência da máscara
cirúrgica na redução da
eliminação de partículas
pelo paciente fonte
Sim Sim
Eficiência da máscara
cirúrgica para contactantes
Sim Não
Transmissão por gotículas:
Ocorre através do contato próximo com o paciente, por gotículas eliminadas pela fala,
tosse, espirros e realização de procedimentos como a aspiração de secreções. As
gotículas de tamanho considerado grande (>5m), atingem até um metro de distância e
rapidamente se depositam no chão. Exemplos: Doença meningocócica, Gripe,
Coqueluche, Difteria, Caxumba e Rubéola.
46
Precauções Respiratórias para Gotículas
QUARTO Obrigatório, privativo ou comum para o mesmo
microrganismo, mantendo a porta fechada.
MÁSCARA É obrigatório o uso de máscara comum, durante o
período de transmissibilidade de cada doença, e para
todas as pessoas que entrarem no quarto.
TRANSPORTE DO
PACIENTE
Deverá ser evitado; quando necessário, o paciente
deverá sair do quarto de máscara comum.
ARTIGOS E
EQUIPAMENTOS
Deverão ser exclusivos para o paciente ou comum
para pacientes com o mesmo microrganismo.
Transmissão por aerossóis:
Ocorre por partículas eliminadas durante a respiração, fala , tosse ou espirro que
quando ressecados permanecem suspensos no ar, podendo permanecer por horas,
atigindo outros ambientes, inclusive áreas adjacentes, pois podem ser carreadas por
correntes de ar. Como exemplos temos: M. tuberculosis, Sarampo e Varicela.
Precauções Respiratórias para Aerossóis
QUARTO Obrigatório, com porta fechada; idealmente, o quarto
deverá dispor de sistema de ventilação com pressão
negativa e 6 trocas de ar por hora, com o uso do filtro
HEPA.
MÁSCARA È obrigatório o uso de máscara tipo N95 (possui
capacidade de filtrar partículas < 3mm de diâmetro),
por todo o profissional que prestar assistência ou
realizar procedimento a pacientes com suspeita ou
confirmação das doenças supracitadas. Deverá ser
colocada antes de entrar no quarto e retirada somente
após a saída do mesmo.
TRANSPORTE DO
PACIENTE
Deverá ser evitado; quando necessário o paciente
deverá sair do quarto utilizando máscara comum.
47
ARTIGOS E
EQUIPAMENTOS
Deverão ser exclusivos para o paciente ou comum
para pacientes acometidos com o mesmo
microrganismo.
Transmissão por exposição a sangue e outros fluídos corpóreos:
Ocorre pela exposição de pele não íntegra ou mucosa a estes líquidos, na presença
de agente infectante. Como exemplo temos: HIV, Vírus da hepatite B, Vírus da hepatite C,
Malária, HTLV I e II, Treponema pallidum e Trypanossoma cruzii. É importante ressaltar
que o risco de infecção varia de acordo com características próprias do microrganismo e
com o tipo de gravidade da exposição.
Pergunta 3:
Quais as precauções a serem adotadas em pacientes com:
Tuberculose:_______________________________________________________
Colonização por Pseudomonas multirresistente, sem infecção: _______________
Meningite por Haemophilus influenzae: _________________________________
Sarampo:__________________________________________________________
Sarampo + diarréia: _________________________________________________
AIDS com sangramento: _____________________________________________
Hepatite B com hepatite delta: ________________________________________
Suspeita de raiva:___________________________________________________
Paciente neutropênico (< 500 neutrófilos), afebril: ________________________
Uso Empírico das Precauções
Em muitas ocasiões, o risco de transmissão dos microorganismos existe antes que o
diagnóstico final da doença possa ser definido. Para cobrir estas situações, sugere-se que
sejam seguidas empiricamente as precauções de acordo com a síndrome clínica
apresentada pelo paciente.
Síndromes Clínicas ou Condições que Requerem Precauções Empíricas Adicionais,
na Prevenção de Patógenos Epidemiologicamente Importantes que Aguardam
Confirmação Diagnóstica*.
48
Síndrome Clínica ou Condição** Patógenos
Potenciais***
Precauções
Empíricas
Diarréia
diarréia aguda com provável causa ínfecciosa
em paciente incontinente ou com ‘fraldas”
Patógenos
entéricos****
Contato
diarréia em adulto com história de uso recente
de antibióticos
Clostridium
difficile
Contato
Meningites Neisseria
meningitidis
Gotícula
Exantema ou ‘rash’ generalizado, de causa
desconhecida:
febre com petéquias ou equimoses
Neisseria
meningitidis
Gotícula
vesicular Varicela Aerossol Contato
febre com exantema macropapular e coriza Rubéola Aerossol
Infecções respiratórias
tosse / febre / infiltrado pulmonar em lobo
superior em paciente HIV negativo (ou com
baixo risco de infecção pelo HIV)
Mycobacterium
tuberculosis
Aerossol
tosse / febre / infiltrado pulmonar em qualquer
topografia em paciente HIV positivo (ou com
alto risco de infecção pelo HIV)
Mycobacterium
tuberculosis
Aerossol
tosse persistente ou paroxismos durante
infecção por pertussis
Bordetella
pertusis
Gotícula
infecções pulmonares , particularmente
bronquiolite e ‘crupe’, em crianças
Vírus sincicial
respiratório,
vírus
parainfluenzae
Contato
Risco de microorganismos resistentes a
multiplas drogas
história de infecção ou colonização Bactéria
resistente
Contato
pele, soluções de continuidade, ou infecção do
trato urinário em paciente procedente de
Bactéria
resistente
Contato
49
Serviço de Saúde com prevalência de
microorganismos resistentes à múltiplas drogas
Pele ou ferida contaminada
abscesso ou ferida drenando que não pode ser
coberta
Staphylococcus
aureus,
Streptococcus
Grupo A
Contato
* = Os profissionais do controle de infecção são encorajados à modificar ou adaptar este
quadro de acordo com as condições locais. Para garantir que as precauções empíricas
apropriadas sejam implementadas sempre, os hospitais devem contar com sistemas de
avaliação rotineira dos pacientes, de acordo com estes critérios, como parte dos cuidados
pré e admissionais.
** = Os pacientes com as síndromes ou condições listadas acima, podem se apresentar
com sinais e/ou sintomas atípicos. A suspeita clínica deve ser guiada pela prevalência de
condições especificas na comunidade, assim como pelo julgamento clínico.
*** = Os microorganismos listados sob a coluna “Patógenos Potenciais”, apesar de não
representar a totalidade dos patógenos teoricamente implicados, representam os agentes
mais prevalentes. Estas medidas devem ser adicionais às PP.
**** = Estes patógenos incluem E. coli enterohemorrágica O 157: H 7, Shigella, Hepatite A
e Rotavírus.
Distribuições das Precauções recomendadas segundo a infecção ou agente
etiológico, tipo e duração.
Precauções Precauções
Infecção/Agente etiológico Tipo* Duração** Infecção/Agente
etiológico
Tipo* Duração
Abscesso Herpes simplex
\ com grande drenagem1 C DD \ mucocutâneo
recorrente ou
encefalite
P
\ com pouca drenagem ou
contido2
P \ mucocutâneo
disseminado, ou
primário
C DD
50
extenso11
AIDS3 P \ neonatal C DD
Actinomicose P Herpes zoster
Adenovirose em lactente e
pré-escolar
R,C DD \ localizado, em
paciente
imunocompetente
P
Amebíase P \ localizado, em
paciente
imunocomprometi
do / disseminado
A
C
F5
Ancilostomíase e
necatoríase
P Histoplasmose P
Angina de Vincent P Impetigo C T24H
Antrax cutâneo ou
pulmonar
P Infecção em
cavidade fechada
(com ou sem
drenagem)
P
Arbovirose
(encefalite, Dengue, febre
amarela)
P4 Infecção de ferida
Ascaridíase P \ extensa1 C DD
Aspergilose P \ pequena ou
limitada2
P
Babesiose P Infecção pelo HIV P
Blastomicose norteamericana
P Infecção
respiratória aguda
(se não
abordada em
outro item)
Botulismo P \ adulto P
Bronquiolite (vide
Infecções
\ criança3 C DD
51
respiratórias na criança)
Brucelose P Infecção urinária,
com ou sem
sonda
P
Candidíase P Influenza R DD
Cancro Mole P Infecção alimentar
(botulismo,
C.perfringens ou
welchii,
estafilocóccica)
P
Caxumba R F15 Legionelose P
Celulite (extensa, secreção
incontida)
C DD Leptospirose P
Cisticercose P Listeriose P
Citomegalovirose P Linfogranuloma
venéreo
P
Clostridium perfringens ou
Clostridium
botulinum
P Malária P
Clostridium difficile C DH Micoplasma
(pneumonia)
R
1
2
DD
Clamydia trachomatis
(todas as formas)
P Micobacteriose
atítipica
P
Coccidiosemicose P Mieloidose P
Conjuntivite P Meningite
Conjuntivite hemorrágica
aguda
C DD \ asséptica P
Coqueluche R F \ bacteriana
(Gram-negativos,
em neonatos)
P
Coriomeningite linfocitária P \ por
H.influenzae
R T
24H
52
(comprovada ou
suspeita)
Coxsackie (vide
Enterovirose)
P \ por Listeria P
Criptococose P \ por
Meningococo
(comprovada ou
suspeita)
R T
24H
Criptosporidíase (vide
Diarréia)
P \ por
Pneumococo
P
Crupe (vide doenças
respiratórias na infância)
P \ tuberculosa P
Dengue P4 \ outras
bactérias
P
Dermatomicoses P \ fúngica P
Diarréia Meningococo R T24H
\ Campilobacter sp. P9 Molusco
contagioso
P
\ cólera P9 Mononucleose (e
outras infecções
pelo Epstein-Barr
vírus)
P
\ colite associada a
antibiótico
(vide C. difficile)
P9 Murcomicose P
\ criptosporidiose P9 Organismos
Multirresistentes
(infecção ou
colonização)
E. coli ênterohemorrágica
O157:H7
P9 \ trato
gastrintestinal
C CN
E. coli com incontinência C DD \ trato
respiratório
C CN
53
E. coli - outras situações P9 \ pneumococo R CN
\ giardíase P9 \ pele ou
solução de
continuidade
C CN
\ rotavírus P9 Nocardiose P
\ rotavírus - incontinente C DD Parainfluenza (em
crianças)
C DD
\ salmonelose P9 Parvovírus B19 R F
\ shiguelose P9
\ shiguelose -
incontinente
C DD
\ vibrio prahemolyticus P9 Pediculose C T24H
\ viral P9 Peste
\Yersinia enterocolitica P9 \ bubônica P
Difteria \ pneumônica R T72H
\ Cutânea C CN8 Pleurodínia (vide
Enteroviroses)
\ Faríngea R CN8 Pneumonia
Doença da arranhadura do
gato
P \ adenovírus R
,
C
DD
Doença de Creutzfeldt-
Jacob
P7 \ outras
bactérias
P
Doença de Kawasaki P \ clamídia P
Doença de Lyme P \ fúngica P
Encefalite (vide agentes
específicos)
P H. influenzae
Endometrite P \ adultos P
Enterovirose \ crianças R T24H
\ Adultos P \ legionela P
\ Crianças C DD \ meningococo R T24H
Enterobíase P \ micoplasma R DD
Enterococcus sp. (se \ P
54
multirresistente - vide
Organismos
multirresistentes)
pneumocóccica
Enterocolite necrotizante P Pneumocystis
carinii
P
Epiglotite por H. influenzae R DD Pseudomonas
cepacea em
pacientes com
fibrose cística
(incluindo
colonização do
trato respiratório)
C DH
Equinococose P Staphylococcus
aureus
P
Eritema infeccioso P estreptocócica
(grupo A)
Escabiose C T24H \ adultos P
Esquistossomose P \ crianças R T24H
Esporotricose P viral
Estafilococcias \ adultos P
\ diarréia P \ crianças
(vide doenças
respiratórias da
infância)
\ enterocolite P Poliomielite P
\ furunculose em
crianças
C DD Psitacose
(ornitose)
P
\ pele Raiva P
\ ferida extensa1 e
grande queimado
C T24H Riquetsiose
(forma vesicular
inclusive)
P
\ ferida pequena2 e
queimados
P Rotavírus (vide
Diarréias)
55
\ pneumonia P Rubéola
\ síndrome do choque
tóxico
P \ congênita C F
\ síndrome da pele
escaldada
C20 DD \ outras formas R F
\ resistente a múltiplos
antimicrobianos (vide
organismos
multirresistentes)
Salmonelose (vide
Diarréias)
Estreptococcias Sarampo (todas
as apresentações)
A DD
\ endometrite (febre
puerperal)
P Síndrome do
choque tóxico
P
\ furunculose em
crianças
C DD Síndrome de
Guillain-Barré
P
\ pele Síndrome mãopé-
boca (vide
Enteroviroses)
\ ferida extensa1 e
grande queimado
C T24H Síndrome de
Reye
P
\ ferida pequena2 e
queimados
P Sífilis (qualquer
forma)
P
\ pneumonia, faringite
ou escarlatina
em crianças
R T24H Tétano P
\ sepse neonatal (S.
agalactiae)
P Tifo (endêmico ou
epidêmico)
P
Estrongiloidíase P Tínea P
Exantema súbito P Toxoplasmose P
Febre hemorrágica (Lassa,
Sabiá)
C DD Tracoma P
Febre da mordedura de
rato
P Tricomoníase P
56
Febre Q P Tuberculose
Febre recorrente P \ extrapulmonar
(com ou sem
drenagem)
P
Febre reumática P \ pulmonar A F
Gangrena gasosa P \ PPD reator
sem doença
pulmonar ou
laríngea
P
Giardíase (vide diarréia) Tularemia P
Gonococo (inclusive
oftalmia neonatal)
P Úlcera de
decúbito
Granuloma venéreo /
donovanose
P \ extensa, com
secreção não
contida
C DD
Hanseníase P \ pequena ou
com secreção
contida
P
Hepatite viral Varicela A
,
C
F
\ tipo A P Verminoses P
\ tipo A, paciente
incontinente
C F10 Vírus Marburg C DD
\tipo B, C, e demais,
incluindo
não especificada
P Vírus sincicial
respiratório
(crianças e
pacientes
imunocomprometi
dos)
C DD
Herpangina (vide
Enterovirose)
Zigomicose
(murcomicose,
fucomicose)
P
57
* Tipos de precauções:
P. Precauções-padrão
R: Precauções respiratórias (devem ser somadas às precauções-padrão)
C: Precauções de contato (devem ser somadas às precauções-padrão)
A: Precauções com aerossóis (devem ser somadas às precauções-padrão)
**Duração das precauções:
DD: Durante toda a duração da doença (em feridas, até o desaparecimento da secreção)
F: Ver notas adicionais
T: Até o tempo especificado, após o início da terapêutica apropriada
CN: Até que a cultura seja negativa
DH: Durante todo o período de hospitalização
Notas adicionais:
- Sem curativo ou curativo que não contém a drenagem.
- Curativos que adequadamente contém a drenagem.
- Ver também capítulo específico.
-Instalar telas em portas e janelas em áreas endêmicas.
-Manter precauções até que todas as lesões estejam na fase de crosta.
- Usar imunoglobulina (VZIG) quando apropriado e procurar dar alta hospitalar para
expostos suscetíveis antes do 10° dia e até 21 dias após o contato, sendo prorrogado até
28 dias em caso de VZIG. Pessoas suscetíveis não devem entrar em quarto de
contactantes.
-Aplicar precauções em lactentes de 1 ano de idade, a não ser que a cultura viral seja
negativa aos 3 meses de idade.
-Precauções adicionais são necessárias para manipulação e descontaminação de
sangue, líquidos corporais, tecidos e itens contaminados.
-Até que duas culturas coletadas com intervalo de 24 horas se mostrem negativas.
- Usar precauções de contato para pacientes cujas excreções não possam ser contidas
ou crianças incontinentes com idade inferior a 6 anos durante toda a duração da doença.
-Manter precauções para crianças menores de 3 anos durante a hospitalização. Em
crianças de 3-14 anos, até 14 dias após início dos sintomas. Para os demais, até 7 dias
após.
-Para recém-nascidos de parto normal, ou cesárea, esta última no caso de ruptura
prematura de membrana por período superior a 4-6 horas.
58
Esta recomendação possui dificuldades práticas para aplicação, especialmente em
épocas de epidemia. Coorte nestas situações deve ser preferida, e contato com pacientes
de alto risco evitado.
-Tuberculose pulmonar deve ser pesquisada. Se presente, precauções adicionais são
necessárias.
-Patógenos multirresistentes devem ser definidos de acordo com critérios epidemiológicos
de cada região ou hospital.
-Até nove dias após o início da parotidite.
-Manter precauções durante toda a hospitalização quando doença crônica em paciente
imunocomprometido.
-Manter por cinco dias após o início de terapêutica adequada.
-Evitar compartilhar quarto com imunocomprometido.
-Evitar Coorte ou internação em mesmo quarto que paciente portador de fibrose cística
não-colonizado ou infectado por P. cepacea.
-Bolhas são causadas por toxinas, e não pela bactéria. No entanto, muitas vezes o
paciente é maciçamente colonizado por S. aureus.
-Até sete dias após início do exantema.
-Consultar capítulo específico. Suspender precauções quando o paciente estiver
recebendo terapêutica adequada, com melhora clínica e com três baciloscopias
negativas, desde que coletadas em dias consecutivos, ou se for tuberculose.
Saúde Ocupacional
Controle de Infecção e o Profissional da Área da Saúde
O Profissional da área da saúde (PAS) pode adquirir ou transmitir infecções para os
pacientes, para outros profissionais no ambiente de trabalho e para comunicantes
domiciliares e da comunidade. Deste modo, os programas de controle de infecção
hospitalar devem também contemplar ações de controle de infecção entre os PAS.
As ações do Serviço de Saúde Ocupacional, no que diz respeito ao controle de
infecção, têm como objetivos:
a) educar o PAS acerca dos princípios do controle de infecção, ressaltando a importância
da participação individual neste controle;
b) colaborar com a CCIH na monitorização e investigação de exposições a agentes
infecciosos e surtos;
59
c) dar assistência ao PAS em caso de exposições ou doenças relacionadas ao trabalho;
d) identificar riscos e instituir medidas de prevenção;
e) reduzir custos, através da prevenção de doenças infecciosas que resultem em faltas ao
trabalho e incapacidade.
Ações do serviço de saúde ocupacional:
Para atingir os objetivos descritos anteriormente é necessário que o serviço de
saúde ocupacional atue nas seguintes áreas:
Integração com outros serviços: as ações do serviço de saúde ocupacional devem
ser coordenadas com o serviço de infecção hospitalar e outros departamentos que se
façam necessários.
Avaliações médicas:
- admissional, com histórico de saúde, estado vacinal, condições que possam predispor o
profissional a adquirir ou transmitir infecções no ambiente de trabalho;
- exames periódicos para avaliação de problemas relacionados ao trabalho ou seguimento
de exposição de risco (p. ex. triagem para tuberculose, exposição a fluidos biológicos).
Atividades educativas: a adesão a um programa de controle de infecção é facilitada pelo
entendimento de suas bases. Todo pessoal precisa ser treinado acerca da política e
procedimentos de controle de infecção da instituição. A elaboração de manuais para
procedimentos garante uniformidade e eficiência. O material deve ser direcionado em
linguagem e conteúdo para o nível educacional de cada categoria de profissional. Grande
parte dos esforços deve estar dirigida para a conscientização sobre o uso do equipamento
de proteção individual (EPI).
Programas de vacinação: garantir que o PAS esteja protegido contra as doenças
preveníveis por vacinas é parte essencial do programa de saúde ocupacional. Os
programas de vacinação devem incluir tanto os recém-contratados quanto os funcionários
antigos. Os programas de vacinação obrigatória são mais efetivos que os voluntários.
Manejo de doenças e exposições relacionadas ao trabalho: fornecer profilaxia pósexposição
apropriada nos casos aplicáveis (p. ex.: exposição ocupacional ao HIV), além
60
de providenciar o diagnóstico e o tratamento adequados das doenças relacionadas ao
trabalho. Estabelecer medidas para evitar a ocorrência da transmissão de infecção para
outros profissionais, através do afastamento do profissional doente (p. ex.: pacientes com
tuberculose bacilífera ou varicela).
Aconselhamento em saúde: fornecer informação individualizada com relação a risco e
prevenção de doenças adquiridas no ambiente hospitalar; riscos e benefícios de
esquemas de profilaxia pós-exposição e conseqüências de doenças e exposições para o
profissional, seus familiares e membros da comunidade.
Manutenção de registro, controle de dados e sigilo: a manutenção de registros de
avaliações médicas, exames, imunizações e profilaxias é obrigatória e permite a
monitorização do estado de saúde do PAS. Devem ser mantidos registros individuais, em
condições que garantam a confidencialidade das informações, que não podem ser
abertas ou divulgadas, exceto se requerido por lei.
Pergunta 4:
Considerando as condições de funcionamento da sua unidade de saúde
(disponibilidade de recursos humanos e materiais), elabore um programa de saúde
ocupacional para o controle de tuberculose entre os PAS.
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Pergunta 5:
O seu hospital não tem um registro confiável da incidência de exposições
ocupacionais a patógenos transmitidos por sangue e fluidos biológicos. Que tipo
de ações devem ser realizadas para melhorar a notificação deste tipo de exposição
e como gerenciar a demanda que será criada ?
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61
Patógenos Transmitidos por Sangue
O profissional de saúde é uma categorias profissional expostas a muitos riscos
ocupacionais, incluindo riscos biológicos, químicos, físicos e psicossociais como o
"stress". Em relação aos riscos biológicos, mais especificamente os veiculados por
sangue, até hoje, quantifica-se em torno de 25 diferentes agentes que podem ser
transmitidos por acidente ocupacional com sangue e seus derivados, porém os de maior
risco são a hepatite B, hepatite C e o HIV, sendo a via mais comum a exposição
percutânea com agulha, onde o agente infeccioso pode estar presente.
Hepatite B
A Hepatite B, foi a primeira doença transmitida por sangue reconhecida como risco
profissional. Estima-se que em geral o profissional da área da saúde tenha uma
soroprevalência de duas a quatro vezes maior que a população geral, sendo os dentistas,
médicos, laboratoristas, enfermeiros e profissionais de unidades de diálise e limpeza os
mais expostos.
O risco de transmissão por uma única picada com agulha pode variar de 6 a 30%,
dependendo da presença do antígeno da fonte. Além da exposição percutânea, a
exposição mucocutânea pode ocorrer porém o risco de soroconversão é menor, mas
ainda não está bem quantificado. Foram também descritos surtos intra-hospitalares de
transmissão de Hepatite B, do profissional de saúde para paciente em ginecologia e
cirurgia cardiotorácica. A vacina para Hepatite B está disponível no mercado desde
1982, e o risco de transmissão diminuiu nos últimos anos devido a vacinação, tendo sido
demonstrado pelo CDC que em 1983 haviam sido documentados 386/100.000 casos de
Hepatite B ocupacional, este número caiu para 9/100.000 em 1995, nos Estados Unidos.
HIV
O risco de aquisição de HIV ocupacional existe, porém é menor que o risco de
aquisição de Hepatite B e Hepatite C. Após o início da epidemia de AIDS, medidas mais
efetivas foram sugeridas para que se diminuísse o risco de aquisição de patógenos
veiculados por sangue (precauções universais em 1987 e atualmente as precauções
padrão).
62
Até dezembro de 1998, foram notificados ao CDC 54 casos documentados de
transmissão ocupacional em profissionais de saúde e 134 casos prováveis. No Brasil, não
temos dados oficiais em relação a aquisição de HIV ocupacional.
As vias de exposição ao HIV que estão associadas à transmissão ocupacional
incluem: percutânea, mucosa e pele não íntegra. Em relação ao material biológico
potencialmente infectante, além do sangue, incluem-se: fluido com sangue e outros
fluídos corporais (líquor, sêmen, secreção vaginal, líquido pleural, peritonial, pericardial,
sinovial, e fluído amniótico).
O risco estimado de aquisição do HIV pós-acidente com material pérfuro cortante
está quantificado em 0.3% (21 infecções em 6498 exposições) e pós-exposição
mucocutânea em 0.03% (1 infecção em 2885 exposições). Estes dados porém devem ser
avaliados com cautela pois existem outros fatores envolvidos em relação ao tipo de
acidente tais como: quantidade de sangue transferida durante o acidente e estágio
terminal da infecção do paciente fonte.
63
GUIA DE PROFILAXIA PÓS-EXPOSIÇÃO (PPE) AO HIV
PARA TRABALHADORES DA SAÚDE
FONTE: MMWR May 15, 1998/ Vol. 47/ n° RR-7
1ª ETAPA: DETERMINAÇÃO DO CÓDIGO DE EXPOSIÇÃO (CE)
QUE TIPO DE EXPOSIÇÃO OCORREU ?
O MATERIAL BIOLÓGICO IMPLICADO É SANGUE, FLUÍDO CONTENDO
SANGUE, OUTRO MATERIAL POTENCIALMENTE INFECTANTE (OMPI·) OU UM
INSTRUMENTO CONTAMINADO COM UMA DESTAS SUBSTÂNCIAS ?
Pequeno
Poucas
gotas e
curta
exposição
Grande
Muitas gotas,
principalmente sangue
e/ou longa exposição
(vários minutos ou mais)
Mais grave
Agulha de grande calibre,
ferimento profundo,
sangue visível no
instrumento ou agulha
usada previamente em
veia ou artériaª
Menos
grave
Agulha sólida,
ferimento
superficial
CE - 1
CE - 2 CE - 2
CE - 3
· Sêmen ou secreções vaginais; líquor; líquido sinovial; pleural; peritoneal; pericárdico ou amniótico; ou tecidos.
§ Exposições a OMPI devem der avaliadas caso a caso. Em geral estas substâncias corpóreas são
consideradas de baixo risco na transmissão em assistência aos pacientes.
¨ Pele não íntegra: evidências de fissuras, dermatite, abrasão ou ferida aberta
© O contato com a pele íntegra normalmente não é considerado de risco para a transmissão do HIV. Contudo,
se houve exposição à sangue e as circunstâncias sugerem alto volume de exposição (ex.: uma área extensa da
pele foi exposta ou houve contato prolongado com sangue), o risco de transmissão do HIV deve ser considerado
ª A combinação destes fatores de gravidade (ex.: agulha de grande calibre e ferimento profundo) contribuem
para um elevado risco de transmissão se o paciente-fonte é HIV +
Mucosa ou pele
não integra
Pele íntegra Exposição
percutânea
Volume Não
necessita
PPE
Gravidade
SIM NÃO Não
necessita
OMPI§
Sangue ou
fluido
64
GUIA DE PROFILAXIA PÓS-EXPOSIÇÃO (PPE) AO HIV
PARA TRABALHADORES DA SAÚDE (continuação)
2ª ETAPA: DETERMINAÇÃO DO STATUS INFECCIOSO (SI)
QUAL É O STATUS INFECCIOSO DA FONTE EM RELAÇÃO AO HIV ?
HIV
HIV
positivo
Status
desconhecido
Fonte
desconhecida
Não necessita
PPE
Fonte de alto risco
AIDS avançado, infecção
primária pelo HIV, carga
viral elevada ou
ascendente ou CD4 baixo¨
Fonte de baixo risco
HIV + ou AIDS
assintomático e CD4
alto¨
SI – 1 SI – 2 SI – DESCONHECIDO
· Paciente-fonte HIV negativo: presença documentada laboratorial de sorologia, PCR, ou
antígeno p24 negativos para HIV de uma amostra colhida no momento da exposição e sem
evidência clínica de doença retroviral aguda ou similar.
§ Paciente-fonte HIV positivo: presença documentada laboratorial de sorologia, PCR, ou
antígeno p24 negativos para HIV ou diagnóstico clínico de AIDS.
¨ Os exemplos são utilizados como alternativas para estimar o risco de exposição a uma fonte de
infecção, para considerar a introdução dos regimes de PPE, e não refletem todas as situações
clínicas que podem ser observadas. Apesar de uma exposição a uma fonte de alto risco estar
associada a uma probabilidade maior de transmissão do HIV, a probabilidade de transmissão
através de uma fonte de baixo risco também deve ser considerada.
65
GUIA DE PROFILAXIA PÓS-EXPOSIÇÃO (PPE) AO HIV
PARA TRABALHADORES DA SAÚDE (continuação)
3ª ETAPA: DETERMINAÇÃO DA RECOMENDAÇÃO DE PPE
CE SI - HIV RECOMENDAÇÃO DE PPE
1 1 PPE pode não ser necessária.
O tipo de exposição não determina risco conhecido de
transmissão do HIV. Quando o risco de toxicidade das
drogas se sobrepõe ao benefício da PPE, esta deve ser
decidida entre o trabalhador exposto e o médico.
1 2 Considerar REGIME BÁSICOz.
O tipo de exposição determina um risco mínimo de
transmissão do HIV. A fonte de alto risco pode justificar a
PPE. Quando o risco de toxicidade das drogas se sobrepõe
ao benefício da PPE, esta deve ser decidida entre o
trabalhador exposto e o médico.
2 1 Recomendar REGIME BÁSICO.
A maioria das exposições está nesta categoria.
Não se observa alto risco de transmissão do HIV, mas o uso
de PPE é apropriado.
2 2 Recomendar REGIME EXPANDIDO«.
O tipo de transmissão determina alto risco de transmissão
do HIV.
3 1 ou 2 Recomendar REGIME EXPANDIDO.
O tipo de transmissão determina alto risco de transmissão
do HIV.
1,2
ou
3
DESCONHECIDO
Se a o status infeccioso referente ao HIV do paciente-fonte
ou for desconhecida e a situação em que a exposição
ocorreu sugere possível risco de contaminação do HIV (com
CE = 2 ou 3), considerar o REGIME BÁSICOµ de PPE.
µDevido à elevada prevalência da infecção pelo HIV na população atendida pelo
IIER, a CCIH-IIER tem optado por introduzir o esquema expandido (AZT + 3TC +
Inibidor de Protease), nestes casos.
66
z REGIME BÁSICO:
BIOVIR Ò (Zidovudina/AZT, 300mg +
Lamivudina/3TC, 150 mg): 01 compr. de
12/12 horas, POR QUATRO SEMANAS
« REGIME EXPANDIDO (REGIME
BÁSICO acrescido de INDINAVIR ou
NELFINAVIR):
BIOVIR Ò (Zidovudina/AZT, 300mg +
Lamivudina/3TC, 150 mg):
01 compr. de 12/12 horas, POR QUATRO
SEMANAS
+
CRIXIVAN Ò (Indinavir, 400mg): 02 cáps.
de 8/8 horas, POR QUATRO SEMANAS
Ou
VIRACEPTÒ (Nelfinavir, 250mg): 03 compr.
de 8/8 horas, POR QUATRO SEMANAS
Pergunta 6
Num hospital geral, um funcionário refere acidente pérfuro-cortante com agulha
calibre 18 de um paciente usuário de drogas endovenosas, HbsAg positivo, ainda
sem resultado da sorologia Anti-HIV. Havia sangue visível na agulha e o acidente foi
profundo. O paciente recebeu somente 01 dose de vacina contra hepatite B há 7
anos atrás, não tendo realizado qualquer sorologia para hepatite B. Discuta a
conduta para este acidente.
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67
Hepatite C
A hepatite C, também se apresenta como um risco de contaminação para o
profissional de saúde, sendo que a possibilidade de transmissão percutânea pode variar
de 3% a 10%, e a exposição de mucosas e pele com solução de continuidade também
representam um risco provável.
Ainda não há recomendação de profilaxia pré e pós-exposição ao vírus da hepatite C,
sendo até o momento a única prevenção o seguimento correto das normas de
"precauções padrão" para que se evite o contato do profissional com o vírus.
Pergunta 7:
Cite os principais patógenos transmitidos por sangue e seus respectivos riscos de
infecção.
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Tuberculose como doença ocupacional
A tuberculose continua representando na atualidade um grande problema de saúde
pública, tendo sido declarada pela Organização Mundial da Saúde, em 1994, como em
estado de emergência em todo o mundo. Dentre os fatores que contribuem para o
aumento de sua incidência estão a deterioração dos serviços de saúde, da qualidade de
vida e das condições sanitárias; o empobrecimento das populações, o aumento da
densidade demográfica nas regiões metropolitanas e, em especial, nas áreas de periferia;
os movimentos migratórios de pessoas provenientes de países com alta endemicidade e
o surgimento da epidemia da Síndrome da Imunodeficiência Adquirida (AIDS), esta última
determinando um impacto substancial na epidemiologia global da tuberculose.
A tuberculose é uma causa crescente de morbidade entre as pessoas infectadas pelo
HIV. Como os pacientes com AIDS necessitam hospitalizações mais freqüentes, muitas
vezes ocorrem internações de pacientes com tuberculose ainda não diagnosticada,
aumentando o risco de sua disseminação.
68
A transmissão hospitalar do Mycobacterium tuberculosis é conhecida há muito
tempo e ganhou nova atenção nos anos recentes. Vários surtos, inclusive por cepas
multirresistentes, ocorridos nos EUA a partir de fins dos anos 80, envolvendo pacientes e
profissionais da saúde, vêm sendo descritos na literatura.
As medidas de prevenção da aquisição de tuberculose no ambiente hospitalar
baseiam-se fundamentalmente no mecanismo de transmissão da doença. Esta ocorre
através de gotículas que são eliminadas por pacientes bacilíferos e, após sofrerem um
processo de desidratação, chegam a medir 1 a 5 mm. Estes núcleos são suficientemente
leves para se manterem em suspensão por longos períodos e são levados por correntes
de ar a longas distâncias.
Algumas populações apresentam risco especial de desenvolvimento de tuberculose
após o contato com o bacilo. Entre estes se encontram os pacientes com AIDS, com uso
de corticoterapia sistêmica e outros imunodeprimidos.
Em 1994, o Centro de Controle e Prevenção de Doenças (CDC) de Atlanta-EUA,
publicou um guia de recomendações para o controle da transmissão da tuberculose em
instituições de saúde. As recomendações preconizam três níveis hierárquicos de medidas
de controle: a) medidas administrativas; b) medidas de engenharia; c) medidas de
proteção individual.
As medidas administrativas (ou de primeiro nível) destinam-se principalmente a
reduzir o risco de exposição de pessoas não infectadas àqueles doentes com tuberculose
potencialmente infectante. Estas medidas atingem o maior número de pessoas e incluem
as estratégias relacionadas a seguir:
Criação de grupos específicos para controle da infecção tuberculosa – estes grupos
devem elaborar um diagnóstico da situação da infecção tuberculosa em uma dada
unidade de saúde e planejar estratégias de controle da doença, sempre fazendo uso de
“marcadores de eficiência” para sua avaliação; deve atuar de forma integrada com a
Vigilância Epidemiológica para a notificação de casos, investigação de surtos e
seguimento pós-alta; suas atividades poderão estar, de acordo com políticas internas de
cada unidade de saúde, centralizadas nas CCIHs.
Educação, treinamento e orientação dos profissionais de saúde sobre a tuberculose
– os profissionais de saúde devem receber treinamento em relação ao controle da
tuberculose e de suas responsabilidades para o êxito do programa. Este treinamento
deverá ser executado quando da admissão do profissional pela instituição e
periodicamente. Neste treinamento deverão ser abordadas questões como a
69
epidemiologia da tuberculose, os riscos que os profissionais da saúde sofrem, as normas
de isolamento para tuberculose e os modos de prevenção da doença.
Investigação e identificação de infecção e doença por tuberculose em profissionais de
saúde, através da realização de teste tuberculíneo e aconselhamento acerca da
vacinação com BCG – os profissionais de saúde devem ser avaliados com o teste
tuberculíneo, quando da sua admissão e periodicamente, conforme protocolos prédeterminados.
Os profissionais com risco de exposição ocupacional cujos testes
tuberculíneos resultarem negativos ou reatores fracos poderão ser vacinados com BCG
ou incluídos em programas de realização periódica de teste tuberculíneo (visando
instituição de quimioprofilaxia com isoniazida, caso se tornem reatores fortes); deve-se
ainda manter o máximo empenho para identificar, diagnosticar e tratar rapidamente os
profissionais que adoecerem por tuberculose.
As medidas de engenharia (ou de segundo nível) incluem o uso de medidas prevenir
a disseminação e reduzir a concentração de partículas infectantes. Estes controles
englobam os seguintes passos:
-Controle direto da fonte através de sistema de ventilação por exaustão local;
-Controle de direção do fluxo de ar para prevenir a contaminação do ar em áreas
adjacentes à fonte infecciosa;
-Diluição e remoção do ar contaminado por ventilação geral;
-Descontaminação do ar por filtração e/ou por irradiação ultravioleta.
As medidas de proteção individual (ou de terceiro nível) consistem no uso de
máscaras com capacidade de reter o bacilo da tuberculose (tipo submicron). Oferecem
proteção a um único indivíduo.
Pergunta 5:
Com base no que foi exposto, como se poderia escalonar a amplitude de cada uma
das medidas hierárquicas propostas em termos de proteção ao funcionário e à
coletividade?
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70
Outros Patógenos de Transmissão Aérea
– Meningites, Hantavírus, Sarampo e Varicela –
Meningites
Algumas patologias merecem atenção especial, devido à sua alta contagiosidade e
transmissibilidade intra-hospitalar e pela preocupação e desconforto que porventura
possam gerar na equipe médica assistente.
Dentre elas, as meningites seguramente causam maior desconforto e preocupação
na equipe médica assistente. É importante registrar porém que nem todas as meningites
de etiologia bacteriana devem ser mantidas em isolamento respiratório. Apenas as de
etiologia meningocóccica ou por Haemophylus influenzae (confirmadas ou suspeitas)
deverão ser isoladas por até 24 horas, após o início de terapêutica antimicrobiana
adequada.
Pacientes com meningite, por apresentarem transmissão aérea por gotículas, isto é,
partículas com tamanho maior que 5mm, poderão, em situações de exceção, permanecer
em mesmo ambiente que pacientes sem esta patologia, se for observada a distância
mínima de 1 metro entre si. Profissionais de saúde poderão, caso mantenham a distância
mínima de 1 metro do paciente-fonte, dispensar o uso de máscara.
Hantavírus
Embora seja uma patologia extremamente rara no nosso meio, sua
transmissibilidade pessoa-pessoa ainda merece esclarecimentos. O CDC recomenda o
uso de máscaras de alta eficiência para partículas menores que 5mm (H.E.P.A. N100)
para profissionais que trabalhem em zonas rurais infestadas com roedores infectados ou
veterinários, mas não recomenda oficialmente, até o momento, o uso de máscaras N95
para profissionais de saúde que entrarem em contato com pacientes com Hantavírus.
Contudo, existem relatos de profissionais de saúde que adquiriram esta patologia mesmo
com o uso de máscara descartável. Recomendamos que os pacientes com doença
confirmada ou suspeita por Hantavírus permaneçam isolados em quarto privativo e que os
profissionais de saúde utilizem máscaras N95, até que seu mecanismo de transmissão
seja totalmente esclarecido.
71
Varicela
Destaca-se por se tratar de uma doença extremamente contagiosa. É aconselhável
que se providencie a determinação da imunidade à varicela através de provas sorológicas
por todos os profissionais de saúde, preferencialmente na ocasião da admissão
hospitalar. Recomenda-se que se vacine (vírus vivo atenuado) contra a varicela todo
profissional de saúde susceptível que tenha contato com pacientes imunodeprimidos ou
tenha alto risco de exposição (exceção: profissional gestante ou em amamentação).
Por apresentar transmissão aérea por aerossol, recomenda-se que se mantenha o
paciente em quarto privativo, sob isolamento respiratório, com uso obrigatório de máscara
submicron N95 para todas as pessoas que adentrarem seus aposentos. O isolamento só
poderá ser suspenso após o desaparecimento total das vesículas e formação de crostas.
É aconselhável que se disponibilize apenas profissionais de saúde sabidamente imunes
(história indubitável ou comprovação sorológica de varicela) para a realização dos
cuidados de enfermagem e administração de medicamentos.
Trabalhadores da área de saúde com varicela deverão ser afastados, até que as
lesões estejam secas e com crostas. Aqueles que não tenham imunidade conhecida
(história ou sorologia), deverão ser afastados do 8o dia após o primeiro contato, até o 21o
dia após o último dia de exposição (28 dias se foi utilizada imunoglobulina). Fazer o teste
sorológico para varicela do profissional exposto que não tenha tido varicela ou não seja
vacinado. Naqueles vacinados, porém com nível do anticorpo desconhecido, repetir a
sorologia e, caso negativa, repeti-la cinco a seis dias após a exposição, para verificar
resposta imune. A administração de imunoglobulina ao trabalhador susceptível exposto
deverá ocorrer apenas se este for imunocomprometido.
Sarampo
O sarampo também apresenta alta contagiosidade, embora costume atingir toda a
comunidade em forma de epidemias. Embora exista a recomendação de que todo
profissional de saúde, nascido após 1957, realize sua sorologia para determinação de seu
estado imune (indivíduos nascidos antes desta data são considerados imunes), estudos
sorológicos indicam que 5 a 9% deles não possuem imunidade ao sarampo
(CDC/MMWR). Sendo assim, em situações de epidemia como a de 1997, que assolou a
maior parte dos estados brasileiros, é recomendado que os indivíduos recebam uma dose
da vacina (MMR).
72
O teste sorológico de rotina não deve ser realizado antes de se administrar à vacina.
É recomendável que se vacine profissionais susceptíveis, que tenham tido exposição ao
sarampo após 72 horas do contato.
Recomenda-se que se mantenha o paciente em quarto privativo, sob isolamento
respiratório, com uso obrigatório de máscara N95 para todas as pessoas que adentrarem
seus aposentos.
Deve-se afastar o trabalhador que não tenha imunidade comprovada, do 5o dia após
a primeira exposição, ao 21o dia após a última exposição, não importando se ele tenha ou
não recebido vacina pós-exposição. Caso o profissional desenvolva sarampo, afastá-lo
por 7 dias após o início do exantema ou durante todo o período da doença, mesmo que
seja mais longo.
Tabela 1- Patógenos e doenças de risco para o PAS
Condição Patógenos Risco Modo de prevenção Imunização do
PAS
Conjuntivite Bactérias e vírus,
em especial
adenovírus
Surtos
descritos em
clínicas
oftalmológic
as e UTI
neonatais;
transmissão
por contato
ou gotículas
Lavagem das mãos;
desinfecção
adequada de
instrumentais
oftalmológicos; uso
de luvas quando da
manipulação de
paciente infectado.
Preferencialmente,
excluir o PAS
infectado da
assistência direta
Não disponível
Citomegalovirose Citomegalovírus Sem risco
aumentado
para PAS;
sem risco
especial
para PAS
grávidas;
transmissão
Lavagem das mãos;
adoção de
precauções padrão;
PAS com
citomegalovirose
não devem ser
restritos do trabalho
Não disponível
73
mais
importante
por contato
com
secreções
ou
excreções
Difteria Corynebacterium
diphtheriae
Risco muito
baixo de
transmissão
para o PAS
vacinado;
transmissão
por contato
ou gotículas
Lavagem das mãos;
aderência às
precauções de
contato e de
gotículas quando da
manipulação de
paciente com
difteria; funcionário
portador deve ser
afastado até final do
tratamento ou 2
culturas negativas
com intervalo > 24h
Dupla adulto
para todos os
funcionários
deve ser
obrigatória;
checar cartão
vacinal na
admissão; se
esquema não
realizado ou
incompleto,
completar
vacinação
Condição Patógenos Risco Modo de prevenção Imunização do
PAS
Infecções
gastrintestinais
Bactérias, vírus e
protozoários
Transmissão
nosocomial
geralmente
se faz por
consumo de
alimento
e/ou líquidos
contaminado
s; PAS de
laboratório
tem risco
aumentado
Lavagem das mãos;
desinfecção
adequada de
equipamentos e
superfícies
ambientais; PAS
com gastrenterites
devem ser
afastados de
pacientes de alto
risco (RN, idosos,
imunodeprimidos)
Vacinação contra
febre tifóide pode
ser avaliada para
funcionários de
laboratório
74
para
Salmonella
typhi
até que voltem a ter
fezes moldadas
Hepatite A Vírus da hepatite
A (VHA)
Risco baixo
para os
PAS;
transmissão
por rota
fecal-oral
Lavagem das mãos;
não comer em
áreas de
assistência a
doentes; não
compartilhar
alimentos, bebidas
ou cigarros com
pacientes,
familiares ou outros
PAS
Vacinação pode
ser
recomendada
em áreas de alta
endemicidade do
VHA;
imunoglobulina
pode ser
indicada em
situações de
surtos
Hepatite B Vírus da hepatite
B (VHB)
Risco de 6 a
30% para
PAS após
exposição
pérfuro
cortante;
risco quase
inexistente
para PAS
imunizados,
com
resposta à
vacina
Aderência às
precauções padrão;
PAS com VHB
devem se abster de
realizar
procedimentos
invasivos até a
negativação do
HBeAg
Vacinação
indicada a todos
os PAS; realizar
sorologia (Anti-
HBs) 4 a 8
semanas após a
terceira dose da
vacina; se PAS
não imune,
repetir a
vacinação; se
acidente com
fonte HbsAg +
em PAS não
imunizado ou
não
respondedor,
administrar HBIg
Hepatite C Vírus da hepatite
C (VHC)
Risco de 7%
para PAS
após
exposição
Aderência às
precauções padrão;
PAS com HIV não
devem sofrer
Não existe
vacina
disponível;
imunoglobulina
75
pérfurocortante
restrições ao
trabalho, exceto em
situações especiais
(p.e., transmissão a
paciente)
após exposição
não oferece
proteção
Condição Patógenos Risco Modo de
prevenção
Imunização do
PAS
AIDS Vírus da
imunodeficiênci
a humana (HIV)
Risco de
0,3% para
PAS após
exposição
pérfurocortante
Aderência às
precauções
padrão; PAS com
HIV não devem
sofrer restrições
ao trabalho, a não
ser que sejam
envolvidos em
episódio de
transmissão para
paciente
Não existe
vacina
disponível;
administrar
quimioterapia
profilática pósexposição,
quando
indicada (ver
tabela 2)
Herpes simples Vírus Herpes
Simples
Risco baixo
para os
PAS;
transmissão
por contato
Lavagem das mãos;
aderência às
precauções padrão;
isolamento de
contato para herpes
congênito ou
disseminado;
funcionários com
lesões em mãos ou
face em atividade
devem ser
excluídos do
cuidado de
pacientes com alto
risco para infecções
graves
Vacina ainda
pouco disponível
76
Sarampo Vírus do
sarampo
Risco
variável
para o PAS
não
imunizado;
praticament
e
inexistente
pra o
funcionário
imunizado;
transmissã
o por
aerossóis
Aderência às
precauções de
isolamento (uso
do respirador
N95); funcionários
com sarampo
devem ser
excluídos por,
pelo menos, 7
dias após início
dos sintomas
Devem ser
vacinados
todos os
funcionários
sucptíveis,
excluindo-se
mulheres
grávidas
Doença
meningocócica
Neisseria
meningitidis
Risco para
PAS muito
baixo;
transmissã
o por
gotículas
Aderência às
precauções de
isolamento (uso
de máscara
cirúrgica);
considerar
quimioprofilaxia
somente para
PAS com contato
intensivo (tipo
exame de
orofaringe) e
desprotegido
(sem máscara)
Vacina não
efetiva contra
meningococo
do serogrupo
B; pode ser
indicada para
PAS em
algumas
situações de
surto ou para
PAS de
laboratório que
manipulem
concentrados
de
meningococos
Condição Patógenos Risco Modo de
prevenção
Imunização do
PAS
Caxumba Vírus de Risco Aderência às Indicar vacina
77
caxumba intermediário
para o PAS
não
imunizado;
transmissão
por gotículas
precauções de
isolamento (uso de
máscara cirúrgica);
funcionário com
caxumba deve ser
afastado por, pelo
menos, 9 dias após
início da doença
(MMR) para os
PAS sem história
prévia de
caxumba ou com
história prévia
duvidosa; excluir
PAS grávidas da
vacinação
Coqueluche Bordetella
pertussis
Risco
desconhecid
o para PAS,
porém estes
podem estar
envolvidos
em surtos
especialmen
te os que
trabalham
em unidades
de pediatria
Aderência às
precauções de
isolamento (uso de
máscara cirúrgica);
considerar o
diagnóstico em PAS
com tosse aguda
com duração maior
que 6 dias; PAS
com coqueluche
deve ter atividades
restritas até a 3a
semana após início
do quadro ou 5 dias
após início de
tratamento
Não aplicar DPT
a PAS; uso de
vacina acelular
ainda
controverso
Raiva Vírus da raiva Nenhum
caso
documentad
o de
transmissão
de raiva de
pacientes
para PAS;
admite-se
risco
potencial de
Aderência às
precauções de
isolamento
(precauções padrão
e precauções de
gotículas e de
contato)
Vacinação préexposição
indicada a PAS
que trabalhem
com o vírus da
raiva ou animais
infectados;
profilaxia pósexposição
pode
ser considerada
para PAS com
78
transmissão exposições a
pacientes com
raiva
Rubéola Vírus da rubéola Risco
intermediário
para PAS
não
imunizados;
transmissão
por gotículas
Aderência às
precauções de
isolamento (uso de
máscara cirúrgica);
PAS com rubéola
devem ser
afastados por 5 dias
após início do
exantema
Vacinação
(MMR) indicada
a todos os PAS,
a menos que
tenham sorologia
que confirme
infecção prévia;
excluir PAS
grávidas da
vacinação
Condição Patógenos Risco Modo de prevenção Imunização do
PAS
Escabiose Sarcoptes
scabiei
Surtos
descritos
entre PAS;
transmissão
por contato
Aderência às
precauções de
contato; PAS com
escabiose devem
ser afastados do
contato direto com
o paciente até o fim
do tratamento
Sem vacinação
Pediculose Pediculus
humanus;
Pediculus
humanus
corporis;
Phthirus pubis
Transmissão
para PAS
improvável;
transmissão
por contato
físico íntimo
ou sexual
Aderência às
precauções de
contato; PAS com
escabiose devem
ser afastados do
contato direto com
o paciente até o fim
do tratamento
Sem vacinação
79
.Varicela Vírus da
varicela-zoster
PAS nãoimunes
sob
risco alto;
transmissão
por contato
e aerossóis
Aderência às
precauções de
isolamento (contato
e aerossóis); PAS
com varicela devem
se manter
afastados até que
lesões estejam em
fase de crosta; PAS
sem história prévia
ou com história
duvidosa não
devem cuidar de
pacientes com
varicela; se
expostos, devem
ser avaliados e, se
possível, afastados
do 10o ao 21o dia
após a exposição
Considerar
sorologia para
varicela como
parte do exame
admissional e
considerar
vacinação para
os não imunes;
não vacinar
grávidas
Influenza Vírus Influenza PAS não
imunizados
podem
perpetuar
surtos em
instituições
de saúde;
transmissão
por gotículas
Aderência às
precauções de
isolamento (uso de
máscara cirúrgica);
PAS com IVAS
devem ser
afastados do
contato direto com
o paciente
Considerar
vacinação para
todos os PAS
anualmente,
incluindo as
grávidas
80
Condição Patógenos Risco Modo de prevenção Imunização do
PAS
Tuberculose Mycobacterium
tuberculosis
Risco
variável
conforme
local de
trabalho;
transmissão
por
aerossóis
Aderência às
precauções de
isolamento (uso de
máscara N95); PAS
com tuberculose
devem ser
afastados do
trabalho até que
apresentem 3
baciloscopias
negativas
Realizar triagem
com PPD
semestral ou
anual; indicar
quimioprofilaxia
com isoniazida
quando
conversão do
PPD recente;
considerar
vacinação com
BCG para não
reatores ou
reatores fracos
Tabela 2- Profilaxia para hepatite B pós-exposição a sangue e fluidos biológicos
Funcionário
exposto
Fonte HbsAg
Positiva
Fonte HbsAg
Negativa
Fonte desconhecida ou não
testada
Não vacinado HBIG e iniciar
vacinação
Iniciar
vacinação
Iniciar vacinação
Vacinado
Com resposta Sem tratamento Sem
tratamento
Sem tratamento
Sem resposta HBIG(2x?) e iniciar
revacinação
Sem
tratamento
Se alto risco, tratar como
HbsAg +
Resposta
desconhecida
Testar para anti-
HBs
Se adequada, sem
tratamento
b) Se inadequada,
HBIG e vacina
Sem
tratamento
Testar para anti-HBs
Se adequada, sem
tratamento
b) Se inadequada, HBIG e
vacina
81
Caderno de Respostas C2
Precauções Padrão, Isolamento e Saúde Ocupacional
82
Pergunta 1:
Estes funcionários devem receber orientação sobre os princípios básicos de isolamento
salientando que as precauções padrão devem ser aplicadas no atendimento a todos os
pacientes independente de diagnóstico e idade.
Pergunta 2:
Este levantamento mostra que os profissionais desta unidade não estão conscientizados
sobre a importância do não reencape das agulhas após o uso e o risco de acidentes com
pérfuro-cortantes. A proposta seria um treinamento da equipe sobre a utilização e
descarte desses materiais e precauções padrão.
Pergunta 3:
a. P. aerossóis / b. P.contato / c. Gotículas/ d Aerossóis/ e. Aerossóis+padrão/ f. Padrão/
g. Padrão/ h. Padrão/ I. Padrão
Pergunta 4:
O instrutor deverá orientar o grupo a elaborar o plano utilizando-se das orientações
constantes no item que trata de ações do serviço de saúde ocupacional, voltadas para
tuberculose.
Pergunta 5:
Elaborar manual de precedimentos que incluam cuidados com materiais pérfuro cortantes.
Assegurar o treinamento e reciclagem do profissional envolvido.
Elaborar um fluxo para notificação do acidente com pérfuro cortante, garantindo sua
execução através da conscientização da força de trabalho do hospital.
Propor um programa de vacinação que abranja o profissional recém admitido e o antigo.
Propor esquema de vacinação para os profissionais acidentados.
Assegurar o acompanhamento do profissional no pós acidente: esquema de profilaxia pós
exposição, orientações sobre consequencia de doenças e exposições ao profissional e
familiares, seguimento laboratorial.
Consolidar e avaliar os dados coletados sobre acidentes e propor medidas adicionais.
83
Pergunta 6:
O funcionário deve ser considerado não imune para hepatite B, deve-se administrar
imunoglobulina contra hepatite B nas primeiras 72-96 horas e completar o esquema
vacinal contra a doença. Em relação ao HIV, deve-se checar a sorologia do paciente. Se
esta realmente não estiver pronta, deve considerar o paciente como de alto risco para HIV
e administrar ARV (esquema expandido) imediatamente após o acidente, de preferência
nas primeiras duas horas após este. Se a sorologia resultar positiva, mantém-se o
esquema por 28 dias. Se resultar negativa, deve-se considerar o risco de o paciente estar
na "janela imunológica"(saber quando foi a última vez que ele injetou drogas na veia) para
se considerar a suspensão da profilaxia. Deve-se ainda realizar a sorologia Anti-HCV do
paciente, apesar de não existir profilaxia para esta infecção.
Deve ser programado o seguimento do funcionário com sorologias coletadas no momento
da notificação do acidente e após 06 semanas, 03 meses e 06 meses. Adicionalmente,
deverão ser colhidos hemograma e TGO, TGP, uréia, creatinina e urina I quinzenalmente,
enquanto o funcionário estiver em uso de antirretrovirais. O funcionário deve ser orientado
a não doar sangue, manter relações sexuais com preservativos e, caso seja mulher, não
engravidar até o fim do seguimento (06 meses).
Pergunta 7:
HIV – 0,3%
Hepatite B – 6 a 30%
Hepatite C – 3 a 10%
Pergunta 8:
O instrutor deverá orientar o grupo a responder tomando como base as medidas de
controle nos níveis administrativo, de engenharia e de proteção individual.
84
Bibliografia Básica Utilizada
1) Fernandes AT (ed). Infecção Hospitalar e suas Interfaces na Área da Saúde. São
Paulo, 2001p. Atheneu, 2000.
2) Mayhall CG (ed). Hospital Epidemiology and Infection Control. Philadelphia, 1565p.
Lippincott Williams & Wilkins, 1999.
3) Bennett JV, Brachman PS (ed). Hospital Infections. Philadelphia, 778p. Lippincott
Raven, 1998.
4) Wenzel RP (ed). Prevention and Control of Nosocomial Infections. Baltimore, 1266p.
Williams & Wilkins, 1997.
5) Monografias da APECIH - Associação Paulista de Estudos e Controle de Infecção
Hospitalar
6) Garner JS, Jarvis WR, Emori TG, et al. CDC definitions for nosocomial infections. Am J
Infect Control 16:128-140, 1988.

sábado, outubro 08, 2011

Genética e Evolução: Herança Monogênica

FACULDADE ESTÁCIO DE ALAGOAS / FAL
CURSO DE ENFERMAGEM

Genética e Evolução:
Herança Monogênica

Maceió/AL
2011

Aline Cristine Cavalcante Silva
Cintia Soares Cruz de Castro
Francisco Joilsom Saraiva
Michele Fontes
João Paulo

Genética e Evolução:
Herança Monogênica

Trabalho de sala de aula apresentado à disciplina de Genética e Evolução com o objetivo de obter a nota parcial da AV1, sob orientação da Profa. Dra. Lenize Maria W. Santos.

Maceió/AL
2011

SUMÁRIO

Introdução 4
2 Tipos De Herança..............................................................5
2.1 Herança Autossômica Dominante...............................................5
2.2 Herança Autossômica Recessiva...............................................5
2.3 Herança Autossômica ou Herança Ligada ao X..................................6
3 Construindo um Heredograma....................................................9
3.1 Interpretação dos Heredogramas..............................................9
3.2Características clínicas das doenças........................................10
4. Referências Bibliograficas..................................................19

1 INTRODUÇÃO
Os distúrbios monogênicos caracterizam-se por seu padrão de transmissão nas famílias, onde considera-se a família ampliada todas as gerações e todos os membros nela incluídos, sejam eles de primeiro,segundo e terceiro grau. Para estabelecer o padrão de transmissão, em geral a primeira etapa é obter informações sobre a história familiar do paciente e resumir os detalhes sob a forma de um heredograma, uma representação gráfica de uma árvore genealógica, usando uma série de símbolos padronizados O membro por meio do qual, uma família com um distúrbio genético é inicialmente avaliada, é o probando (sinônimo de propósito ou caso-índice).
Uma família pode ter mais de um probando, se avaliada por meio de mais de uma fonte. Irmãos e irmãs de uma família formam uma prole. A família ampliada, ou seja, considerada como todos os membros nela incluídos, é chamada de parentesco. Os parentes são classificados como de primeiro grau (pais, irmãos e prole do probando); segundo grau (avós e netos, tios e tias, sobrinhos, sobrinhas e meio-irmãos); terceiro grau (p. ex., primos em primeiro grau) e assim por diante, dependendo do número de etapas no heredograma entre os dois parentes. A prole de primos em primeiro grau são primos em segundo grau, e um filho é um primo germano (primos filhos de irmãos, primos carnais, primos irmãos) de seus primos em primeiro grau. Os casais que têm um ou mais ancestrais em comum são consangüíneos. Se só houver um membro afetado em uma família, ele ou ela será um caso isolado, ou se o distúrbio for determinado como sendo causado por uma nova mutação no propósito, um caso esporádico.
Os padrões apresentados pelos distúrbios monogênicos nos heredogramas dependem principalmente de dois fatores: (1) o local cromossômico do gene, que pode ser autossômico (situado em um autossomo) ou ligado ao X (situado no cromossomo X); (2) se o fenótipo é dominante (expresso quando apenas um cromossomo de um par porta o alelo mutante, a despeito de haver um alelo normal no outro cromossomo do par) ou recessivo (expresso apenas quando ambos os cromossomos de um par portam o alelo mutante).

2 TIPOS DE HERANÇA

2.1 Herança Autossômica Dominante
Na herança autossômica dominante um alelo mutante é suficiente para expressar o fenótipo, ou seja, este é expressado da mesma maneira em homozigotos e heterozigotos. O gene em questão está presente nos autossomos. A herança autossômica dominante possui como critérios:
1. O fenótipo aparece em todas as gerações, e toda pessoa afetada tem um genitor afetado.
2. Qualquer filho de genitor afetado tem um risco de 50% de herdar o fenótipo.
3. Pais fenotipicamente normais não transmitem o fenótipo para seus filhos.
4. Homens e Mulheres têm a mesma probabilidade de transmitir o fenótipo aos filhos de ambos os sexos.
5. O fenótipo tem incidência semelhante em ambos os sexos.
6. O alelo mutado expressa-se em todos os indivíduos que o recebem.
Distúrbios Herdados de modo Autossômico Dominante:
Doença de Huntington
Distrofia miotônica
Osteogênese imperfeita

2.2 Herança Autossômica Recessiva
Os distúrbios autossômicos recessivos expressam-se apenas em homozigotos, que, portanto, devem ter herdado um alelo mutante de cada genitor.
O risco dos filhos receberem o alelo recessivo de cada genitor, e serem afetados é de 25%. A maioria dos genes dos distúrbios autossômicos recessivos está presente em portadores dos genes. Eles podem ser transmitidos nas famílias por numerosas gerações sem jamais aparecer na forma homozigótica. A chance de isto acontecer é aumentada se os pais forem aparentados. A consangüinidade dos genitores de um paciente com um distúrbio genético é uma forte evidência em favor da herança autossômica recessiva daquela característica.

Critérios da Herança Autossômica Recessiva
1. O fenótipo é encontrado tipicamente apenas na irmandade do probando (transmissão horizontal) e o fenótipo salta gerações.
2. Os afetados, em geral, possuem genitores normais; portanto, não afetados podem ter filhos afetados.
3. O risco de recorrência para cada irmão do probando é de 25%.
4. Os pais do indivíduo afetado em alguns casos são consangüíneos.
5. Ambos os sexos têm a mesma probabilidade se serem afetados.
Exemplos de Distúrbios Herdados de modo Autossômico Recessivo
Anemia falciforme
Fibrose cística
Fenilcetonúria

2.3 Herança Autossômica ou Herança Ligada ao X
A distinção entre herança autossômica e ligada ao X é óbvia, pois depende apenas da localização cromossômica do gene. A expressão clínica de um gene anormal também depende de ele ser autossômico ou ligado ao X. Existem duas considerações, que são importantes: primeiro, os homens têm apenas um X e, portanto, são ditos hemizigotos com relação aos genes ligados ao X em vez de homozigotos ou heterozigotos. Os homens 46,XY nunca são heterozigotos para características ligadas ao X. Segundo, para compensar o complemento duplo de genes ligados ao X nas mulheres, os alelos para a maioria dos genes ligados ao X são expressos por apenas um dos dois cromossomos X em qualquer célula determinada de uma mulher (por exemplo, devido à inativação do X), enquanto ambos os alelos da maioria dos locus autossômicos, mas não de todos, estão ativos.
Um critério de exclusão de herança ligada ao X é a transmissão do fenótipo de homem para homem.
Herança Dominante Ligada ao X
Um fenótipo ligado ao X é descrito como dominante se ele se expressar regularmente em heterozigotos.
Em um heredograma dominante ligado ao X, todas as filhas e nenhum filho de homens afetados são afetados; se alguma filha não for afetada ou algum filho for afetado, a herança deve ser autossômica.

Critérios da Herança Dominante Ligada ao X
1. As mulheres afetadas heterozigotas podem ter 50% de seus filhos e filhas afetados. Já as homozigotas transmitem para todos os seus filhos e filhas, ou seja, 100% de afetados.
2. Os homens afetados com companheiras normais não têm nenhum filho afetado e nenhuma filha normal.
3. Os filhos de ambos os sexos de mulheres portadores possuem um risco de 50% de herdar o fenótipo.
4. Há mais mulheres afetadas.
5. A transmissão para mulheres segue o mesmo padrão autossômico dominante. Com isso, a herança dominante ligada ao X só pode ser distinguida da autossômica pela prole de homens afetados.
Exemplos de Herança Dominante Ligada ao X
Raquitismo
Síndrome de Rett
Hipofosfatêmico

2.4 Herança Recessiva Ligada ao X
O gene é transmitido de um homem afetado para todas as suas filhas (que serão obrigatoriamente heterozigotas). Os filhos do sexo masculino destas mulheres terão uma chance de 50% de serem afetados. Logo, um homem afetado poderá transmitir o gene aos seus netos do sexo masculino por meio de suas filhas (heterozigotas).Uma herança recessiva ligada ao X expressa-se fenotipicamente em todos os homens que a recebem, mas apenas nas mulheres que são homozigóticas para a mutação. Porém, o fenótipo pode se manifestar também em mulheres heterozigotas que sofreram Lyonização desfavorável (localizando-se o alelo deletério no cromossomo X ativo e o alelo normal, no X inativo em todas ou na maioria das células, constituindo uma “heterozigota manifesta”). Nessas mulheres, a manifestação ou não da doença está relacionada à quantidade de alelos mutantes ativos.O gene de um distúrbio ligado ao X às vezes está presente num pai e numa mãe portadora e, então, as filhas podem ser homozigotas afetadas.

Critérios da Herança Recessiva Ligada ao X
1. O alelo mutado expressa-se fenotipicamente em todos os homens que o recebem (que são hemizigóticos para os genes ligados ao X), mas apenas nas mulheres que são homozigóticas para a mutação. Como conseqüência, a incidência do fenótipo será muito mais alta em homens do que em mulheres.
2. Os homens afetados são parentes entre si por meio das mulheres.
3. O gene responsável pela afecção é transmitido de um homem afetado para todas as suas filhas.
4. O gene jamais se transmite diretamente do pai para o filho, mas sim de um homem afetado para todas as suas filhas. Para um homem, o gene é sempre transmitido pela sua mãe.
5. As mulheres heterozigóticas geralmente não são afetadas, mas algumas expressam a afecção com intensidade variável.
6. A consangüinidade dos pais aumenta a chance de ocorrência de uma mulher homozigota para o alelo mutante.
7. Os homens afetados geralmente têm filhos normais (de ambos os sexos), especialmente se a mãe for normal ou heterozigota.
Exemplos de Herança Recessiva Ligada ao X
Daltonismo
Hemofilia A
Distrofia Muscular de Duchene (DMD)

3 Construindo um Heredograma
Os principais símbolos são os seguintes:

A montagem de um heredograma obedece a algumas regras:
1ª) Em cada casal, o homem deve ser colocado à esquerda, e a mulher à direita, sempre que for possível.
2ª) Os filhos devem ser colocados em ordem de nascimento, da esquerda para a direita.
3ª) Cada geração que se sucede é indicada por algarismos romanos (I, II, III, etc.). Dentro de cada geração, os indivíduos são indicados por algarismos arábicos, da esquerda para a direita. Outra possibilidade é se indicar todos os indivíduos de um heredograma por algarismos arábicos, começando-se pelo primeiro da esquerda, da primeira geração.

3.1 Interpretação dos Heredogramas
A análise dos heredogramas pode permitir se determinar o padrão de herança de uma certa característica (se é autossômica, se é dominante ou recessiva, etc.). Permite, ainda, descobrir o genótipo das pessoas envolvidas, se não de todas, pelo menos de parte delas. Quando um dos membros de uma genealogia manifesta um fenótipo dominante, e não conseguimos determinar se ele é homozigoto dominante ou heterozigoto, habitualmente o seu genótipo é indicado como A_, B_ou C_, por exemplo.
A primeira informação que se procura obter, na análise de um heredograma, é se o caráter em questão é condicionado por um gene dominante ou recessivo. Para isso, devemos procurar, no heredograma, casais que são fenotipicamente iguais e tiveram um ou mais filhos diferentes deles. Se a característica permaneceu oculta no casal, e se manifestou no filho, só pode ser determinada por um gene recessivo. Pais fenotipicamente iguais, com um filho diferente deles, indicam que o caráter presente no filho é recessivo!
Uma vez que se descobriu qual é o gene dominante e qual é o recessivo, vamos agora localizar os homozigotos recessivos, porque todos eles manifestam o caráter recessivo. Depois disso, podemos começar a descobrir os genótipos das outras pessoas. Devemos nos lembrar de duas coisas:
1ª) Em um par de genes alelos, um veio do pai e o outro veio da mãe. Se um indivíduo é homozigoto recessivo, ele deve ter recebido um gene recessivo de cada ancestral.
2ª) Se um indivíduo é homozigoto recessivo, ele envia o gene recessivo para todos os seus filhos. Dessa forma, como em um “quebra-cabeças”, os outros genótipos vão sendo descobertos. Todos os genótipos devem ser indicados, mesmo que na sua forma parcial (A_, por exemplo).

Exemplo:
Em uma árvore desse tipo, as mulheres são representadas por círculos e os homens por quadrados. Os casamentos são indicados por linhas horizontais ligando um círculo a um quadrado. Os algarismos romanos I, II, III à esquerda da genealogia representam as gerações. Estão representadas três gerações. Na primeira há uma mulher e um homem casados, na segunda, quatro pessoas, sendo três do sexo feminino e uma do masculino. Os indivíduos presos a uma linha horizontal por traços verticais constituem uma irmandade. Na segunda geração observa-se o casamento de uma mulher com um homem de uma irmandade de três pessoas.

3.2 Características clínicas das doenças

 Osteogênese imperfeita fibrose cística raquitismo

A Osteogênese imperfeita é uma patologia caracterizada pela fragilidade óssea e também, menos freqüentemente, comprometimento de outros tecidos do tipo conectivo.
Os indivíduos acometidos por Osteogênese Imperfeita apresentam como principais características: baixa estatura; deformidades devido às fraturas que ocorrem em seu esqueleto e também aos ossos que podem curvar-se; dentinogênese imperfeita, que são os dentes enfraquecidos; esclerótica azulada, devido à diminuição da espessura dessa estrutura; e surdez, devido à problemas no ossículos do ouvido (bigorna, estribo e martelo), que são responsáveis pela transmissão do som.

O raquitismo é um defeito da mineralização óssea e é caracterizado por anormalidades na formação da placa epifisária de crescimento, onde são encontradas áreas não mineralizadas, desorganização da arquitetura celular e retardo na maturação óssea.
Em seu quadro clínico pode-se observar atraso no fechamento das fontanelas cranianas, no crescimento e no desenvolvimento motor; retardo na erupção dos dentes e hipoplásica do esmalte; abaulamento da junção costo-condral (rosário raquítico); os ossos longos apresentam as extremidades alargadas; pode apresentar deformidades na coluna vertebral; as fraturas não são freqüentes.
A fibrose cística é uma doença herdada geneticamente (recessiva, com uma incidência de 1/2500 nascimentos) onde se observa um funcionamento anormal das glândulas que produzem o muco, suor, saliva, lágrima e suco digestivo e afeta também o pulmão.
Os indivíduos acometidos por esta patologia podem desenvolver doenças sino-pulmonar caracterizada por infecção persistente por agentes patógenos, tosse crônica, baqueteamento digital; e anormalidades nutricionais e gastrointestinais como: síndrome da obstrução intestinal distal, insuficiência pancreática e pancreatites resistentes, síndrome da perda de sal.

 Daltonismo e Síndrome de Rett
Causas da síndrome de Rett:

A etiologia do Síndrome de Rett permaneceu desconhecida até 1999. A ocorrência no sexo feminino sugeria uma base genética, nomeadamente uma mutação dominante no cromossoma X com efeito letal no sexo masculino. Neste contexto o fato da maioria dos casos serem esporádicos, sem outros familiares afetado, seria compatível com o aparecimento de neo-mutações. Em 1998 os estudos de ligação genética envolvendo os raros casos familiares de síndrome de Rett sugeriram a presença de um lócus na região Xq28. A pesquisa de mutações em vários genes candidatos culminou na descoberta recente de mutações no gene MECP2 em várias crianças com síndrome de Rett.
O gene MECP2 codifica a proteína MeCP2 («methyl¬CpG binding protein 2») que tem função de inativação de outros genes através de mecanismos de repressão da transcrição envolvendo a ligação a regiões CpG mutiladas. O síndrome de Rett resultará provavelmente de uma expressão excessiva de alguns genes que habitualmente se encontram silenciados. A identificação e a avaliação da expressão dos possíveis genes alvo da proteína MeCP2, nomeadamente ao nível do sistema nervoso central, poderão, no futuro, vir a permitir uma melhor elucidação dos mecanismos patogênicos do síndrome de Ret”.
As mutações no gene MECP2 representam uma proporção importante dos casos de síndrome de Rett, mas existirão provavelmente outros fatores ainda não identificados na etiologia desta doença. Foi também demonstrada a presença de mutações no gene MECP2 em familiares de doentes com síndrome de Rett: dois do sexo feminino, uma com perturbações neurológicas discretas e um do sexo masculino com encefalopatia congênita.

Características da Síndrome de Rett
A Síndrome de Rett afeta quase exclusivamente as meninas causando um comprometimento progressivo das funções motoras e intelectuais assim como distúrbios de comportamento. o diagnóstico precoce é importante para direcionar o tratamento.

CARACTERÍSTICAS

Freqüência;
A Síndrome de Rett (SR) é uma desordem neurológica de causa genética recentemente descoberta, envolvendo a mutações, geralmente esporádicas, do gene conhecido como MecP2. Com incidência de um caso para cada 10.000 a 15.000 meninas nascidas vivas, a SR, a priori, afeta apenas crianças do sexo feminino que, com nascimento e desenvolvimento aparentemente normais até os seis a 18 meses, começam a partir de então, a demonstrar os sinais clínicos da condição, que evolui em quatro estágios progressivos, mas não degenerativos.
 Hemofilia A, distrofia muscular de duchenne, doença de huntington
Aspectos gerais da hemofilia
Sabe-se hoje que as hemofilias são doenças resultantes da deficiência quantitativa dos fatores VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B) da coagulação, podendo decorrer de fatores adquiridos ou hereditários. As formas adquiridas, mais raras, são resultantes do desenvolvimento de auto-anticorpos, associados a doenças auto-insones, câncer ou causas de origem idiopática. A hemofilia hereditária resulta de alterações genéticas nos genes que codificam o fator VIII (hemofilia A) ou IX (hemofilia B) da coagulação4. A hemofilia A hereditária é o assunto desta revisão.

Hemofilia A (características e freqüência na População)

A hemofilia A, também conhecida como hemofilia clássica, é mais comum do que a hemofilia B na proporção de aproximadamente 4:1. Em diversas populações étnicas e geograficamente distintas já estudadas, a prevalência da hemofilia A é de 1:10.000 nascimentos masculinos. Esta freqüência parece não variar consideravelmente entre as populações e tem sido mantida por um equilíbrio entre a perda de mutações, por exemplo, no caso de um paciente com hemofilia que tem somente filhos homens e não transmite aos mesmos a doença, e o aparecimento de mutações espontâneas
O quadro clínico da hemofilia A é marcado pela recorrência de hemorragias, principalmente em articulações (hemartroses) e músculos (hematomas), podendo também ocorrer em outros locais do corpo e, em casos mais graves, hemorragias internas e do sistema nervoso central. A freqüência e a gravidade dos episódios hemorrágicos dependem do nível residual do fator VIII (FVIII:Ag) presente no plasma e sua respectiva atividade funcional (FVIII:C). É em função deste nível de concentração e de atividade que a hemofilia A é usualmente classificada nas formas grave (< 0,01 UI/mL de FVIII:Ag e/ou < 1% de FVIII:C), moderada (< 0,01- 0,05 UI/mL de FVIII:Ag e/ou < 1-5% de FVIII:C) e leve (> 0,05 a < 0,40 UI/mL de FVIII:Ag e/ou > 5% e < 40% de FVIII:C). A freqüência de hemofilia leve, moderada e grave é de 50%, 10% e 40%, respectivamente.

Aspectos Genéticos da Hemofilia

Por ser uma doença genética recessiva ligada ao cromossomo X, a hemofilia A afeta quase exclusivamente homens. Homens possuem um único alelo de fator VIII (XY) enquanto as mulheres possuem dois alelos (XX). Homens com um alelo com mutação (XHY, hemizigose) terão a doença, enquanto mulheres com um único alelo com mutação (XHX, heterozigose) serão portadoras e, portanto, com 50% de probabilidade de transmitir o alelo anormal à sua prole, em cada gestação. Já as mulheres com mutações em ambos os alelos (XHXH, homozigose) manifestarão a doença, embora esta seja uma situação muito rara. Cerca de 30% dos pacientes diagnosticados com hemofilia A não possuem história familiar prévia da doença.

Distrofia Muscular Duchenne

Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é a forma mais comum da doença. A incidência aproximada é de 1 para cada 3500 nascimentos masculinos.
DMD ocorre por um defeito localizado no cromossomo X. O gene da DMD localiza-se no braço curto do cromossomo X.
O homem que apresenta um gene defeituoso irá desenvolver a doença visto que ele tem um cromossomo X e um Y. A mulher por ter dois cromossomos X, estará protegida da doença mesmo que um dos seus cromossomos tenha uma mutação, sendo ela portadora; este gene defeituoso poderá ser transmitido pela mulher aos seus filhos do sexo masculino, que desenvolverão a doença, ou as suas filhas que poderão ser portadoras.
Em 2/3 dos casos a mutação é adquirida da mãe e em 1/3 a mutação ocorre no próprio menino afetado.
O gene responsável pela DMD foi clonado em 1986 e identificada a proteína que ele produz, a distrofia, cuja ausência acarreta as alterações musculares. O gene é muito grande e estudos tem identificado uma parte dele que é funcionalmente capaz de produzir distrofia. Em 65% ocorre perda de uma parte do DNA (deleção), em 5% duplicação do gene e em 30% dos casos mutação de ponto.
Como sinais clínicos característicos pode-se citar: a presença de pseudo-hipertrofia de algumas musculaturas, tamis como tríceps sural, quadríceps, deltóide, tríceps e bíceps braquial; o levantar miopático característico ou manobra de Gowers; e a marcha anserina ou digitígrada. A evolução da DMD, decorrente da degeneração muscular, ocorre de tal forma que a criança por volta de sete a treze anos de idade fica incapacitada de realizar a marcha independentemente. Com a necessidade da utilização da cadeira de rodas, os encurtamentos e os problemas posturais se intensificam, ocasionando normalmente uma cifoescoliose e deformidades em flexão de membros superiores e inferiores, conseqüentes das contraturas que ocorrem devido ao posicionamento contínuo na posição sentada e pelo próprio processo da doença. Quando há rotações das vértebras na coluna, conseqüentemente há uma deformidade na caixa torácica, que juntamente com a fraqueza da musculatura, leva a complicações respiratórias repetitivas, sendo estas e o comprometimento cardíaco as causas mais freqüentes do óbito do paciente.

Doença de Huntington

A doença de Huntington é um distúrbio hereditário e degenerativo, provocado por uma alteração genética e caracterizado por problemas motores e mentais. A principal característica é a coréia, movimentos involuntários que se manifestam por contrações musculares irregulares, espontâneas e transitórias. O sintoma está presente em mais de 90% dos portadores da enfermidade, que também apresentam emagrecimento intenso, mesmo que mantenham dieta adequada, e envelhecimento precoce.
Na maioria dos casos, a coréia é a primeira manifestação da enfermidade e pode persistir até os estágios mais avançados. Cerca de 50% dos portadores desenvolvem rigidez muscular (hipertonia) em algum momento, embora a força da contração muscular seja normal. Com a evolução do quadro, os movimentos voluntários do paciente tornam-se mais lentos, e a intensidade dos involuntários aumenta, afetando cabeça, tronco e membros. É comum a dificuldade para articular palavras (disartria) e engolir alimentos (disfagia). Há também risco de asfixia.
O raciocínio e o comportamento também são afetados. A maior parte dos pacientes sofre perdas cognitivas, mas há uma relativa preservação da memória até as fases mais adiantadas. A capacidade de concentração e a memória de curto prazo diminuem com a evolução da doença. Sintomas psiquiátricos, como mudança de personalidade, irritabilidade, apatia, instabilidade emocional e agressividade, são freqüentes e podem preceder em anos as disfunções motoras. Transtornos do humor, principalmente depressão, afetam até 60% dos portadores. As psicoses, quando ocorrem, afetam especialmente os indivíduos jovens. O risco de suicídio deve sempre ser considerado, uma vez que a incidência é de quatro a seis vezes maiores nas famílias afetadas pela doença.
Crises convulsivas são raras nos adultos, mas podem ocorrer principalmente quando a enfermidade é precoce. Nesses casos, é preciso atenção, pois o mal epiléptico pode ser fatal.
O tempo médio de sobrevida do paciente varia de 14 a 17 anos. As causas de morte geralmente estão relacionadas às complicações da doença, como por exemplo, infecções, asfixia e traumatismos crânio-encefálicos.
Estima-se que a doença de Huntington afete de 30 a 70 pessoas em cada grupo de um milhão. Nos EUA, é tão freqüente quanto a hemofilia e a distrofia muscular. A moléstia atinge ambos os sexos e, embora tenha sido detectada em indivíduos de várias origens, parece ser mais freqüente em brancos.
O distúrbio geralmente se manifesta dos 40 aos 50 anos, mas pode surgir em qualquer idade. A forma juvenil é começa antes dos 20 anos, e a de início tardio, depois dos 50 anos. Filhos de indivíduos com doença de Huntington têm 50% de chance herdar o gene que provoca a enfermidade. Uma vez herdada a alteração genética, a enfermidade irá se manifestar inevitavelmente em alguma etapa da vida. Por outro lado, aqueles que não herdaram o gene não irão desenvolver a doença, tampouco seus descendentes.

 Anemia falciforme e Hipofosfatemico
Os sintomas começam a aparecer quando os bebês têm entre 4 e 6 meses. A hemoglobina deformada fica retida nos vasos sanguíneos e atrapalha a circulação normal. Por isso, a criança pode ter dor nos braços, nas pernas, nas costas e na barriga.

A dor pode ser bastante intensa. A anemia falciforme também provoca inchaço nas mãos e nos pés, rigidez e dor nas articulações e forte sensação de cansaço, as chamadas crises dolorosas. A gravidade dos problemas varia muito: há pessoas que têm sintomas muito leves e quase não sentem dor, e há outras que têm muitas crises.
A maioria das crianças afetadas passa por fases difíceis e fases melhores. Crianças falcêmicas também correm mais risco de ter infecções, por isso muitas vezes os médicos prescrevem a administração diária de penicilina até os 5 anos. Um esquema de vacinação mais completo é recomendado. Outro sintoma é a própria anemia, que pode ser intensa nas chamadas crises aplásicas (insuficiência da medula em produzir hemácias). O tratamento para a anemia pode incluir várias transfusões de sangue.
Tratamento
A anemia falciforme é uma doença para a vida toda, mas é possível administrar os sintomas e complicações. Para evitar infecções, a criança terá que tomar uma dose diária de penicilina. Os médicos também receitam suplementação de ácido fólico para ajudar na produção de sangue. É possível aliviar a dor com medidas simples como compressas mornas. Analgésicos costumam ser usados, e o médico pode receitar medicamentos mais fortes. Transfusões sanguíneas também podem ser usadas para controlar o quadro.
Existem vários fatores e situações que podem deflagrar a deformação dos glóbulos vermelhos, por isso é importante tentar evitá-los. Fazer atividades físicas muito cansativas ou ir para lugares de grande altitude, por exemplo, podem reduzir o suprimento de oxigênio que a criança recebe e provocar uma crise falcêmica. O estresse e a depressão também podem deflagrar um episódio. Se a criança precisar de uma cirurgia, a anestesia também pode aumentar a deformação dos glóbulos vermelhos. Outro fator que causa crises são infecções em geral, tanto bacterianas como virais.Tente manter seu filho sempre bem hidratado, e é importante deixá-lo descansar bastante. O ideal é que ele fique sempre aquecido e no seco, e longe de pessoas doentes. A atividade física, no entanto, não deve ser desencorajada.

 Fenilcetonuria, Distrofia Miotonica

Fenilcetonúria é uma doença genética em que a pessoa é atingida por um defeito ou falta da enzima fenilalanina hidroxilase. A conseqüência desse problema é o acúmulo de fenilalanina no organismo, porque a enzima ausente é responsável por processá-la. Como não ocorre a quebra da proteína, ela se torna tóxica e atinge principalmente o cérebro, causando retardo mental irreversível. O fenilcetonúrico é portador de um par de genes autossômicos recessivos. A intoxicação ocorre pela alimentação, pois a grande maioria dos alimentos contém substância, como por exemplo, o peixe, o frango, o arroz e o feijão.
O teste do pezinho, feito nos recém-nascidos, pode detectar a deficiência da enzima. Com o diagnóstico precoce, é possível prevenir a intoxicação e os demais problemas, através de uma dieta controlada. Como não existe cura, a melhor maneira de controlar a doença é não ingerir nada que possua a proteína, para não sofrer com os efeitos da intolerância a ela.
Conseqüências
-Déficit no desenvolvimento psicomotor;
-Convulsões e tremores;
-Hiperatividade;
-Microcefalia;
-Deficiência mental e invalidez permanente;

A Distrofia Miotônica
é uma miopatia miotônica autossômica dominante que relaciona-se com alterações em outros órgãos como olhos, coração, sistema endócrino, sistema nervoso central e periférico, sistema gastrointestinal, pele e ossos.
O gene responsável pela DMS localiza-se no cromossomo 19 e codifica uma proteína quinase que tem papel regulador. Nos indivíduos portadores dessa condição, este gene encontra-se aumentado por uma repetição de 3 base (CTG – citosina, timina, guanina). A quantidade de repetição destas 3 bases varia, aumentando de geração para geração, sendo que a doença torna-se mais severa com o aumento do número de bases.
A DMS é relativamente rara e acomete ambos os sexos igualmente, sendo mais freqüente em adultos jovens. Os músculos afetados, em ordem, são os da face, pescoço, mãos, antebraços e pés.
O primeiro sinal clínico é o acometimento, preferencialmente, da musculatura esquelética, tendo como característica clínica mais relevante uma progressiva debilidade muscular, atrofia muscular e fenômenos miotônicos, vistos como uma relutância de relaxamento da musculatura após uma contração. Clinicamente, a DMS divide-se em quatro formas:
• Congênita: nesse caso, há uma diminuição da movimentação fetal. Ao nascer, a criança apresenta dificuldades respiratórias, de sucção e deglutição, devido à hipotonia e fraqueza muscular.
• Infantil: nesse caso, a hipotonia e a fraqueza muscular são generalizadas, sendo que os acontecimentos miotônicos são percebidos entre 5 a 10 anos de idade.
• Clássica: este tipo ocorre na idade adulta e relaciona-se com fenômenos miotônicos, com presença de alterações cardíacas, catarata, disfagia, disartria, alterações na vocalização e oftalmoparesia.
• Leve: nesta forma há discreto comprometimento muscular, estando presente miotônia e fraqueza muscular sem acarretar grandes problemas para os portadores da afecção.
Com relação aos aspectos fonoaudiológicos, os portadores de DMS exibem alterações dos movimentos faciais, ptose palpebral, atrofia dos músculos responsáveis pela mastigação, fraqueza na musculatura orofaríngea e laríngea, comprometimento da fala e mudança vocal.O diagnóstico pode ser obtido através da análise direta do tamanho da repetição CTG no cromossomo19, por meio das técnicas de Southern blotting e PCR. Indivíduos normais possuem de 5 a 30 repetições, ao passo que indivíduos com DMS apresentam mais de 50 repetições. O exame molecular possibilita corroborar a confirmação do diagnóstico clínico, bem como reconhecer portadores assintomáticos na família.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRAFICAS

Borges-Osório, Maria Regina; Robinson, Wanyce Miriam. Genética Humana. 2ed. Porto Alegre: Artmed, 2001.

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Disponiivel (http://www.scielo.br/pdf/rsbf/v13n4/a08v13n4.pdf
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Disponiivel (http://www4.uninove.br/ojs/index.php/saude/article/viewFile/200/190

COLLEGE OF ESTÁCIO ALAGOAS / FAL
NURSING COURSE

Genetics and Evolution:
Monogenic inheritance

Maceió / AL
2011

Aline Cristine Cavalcante Silva
Cintia Cruz Soares de Castro
Francisco Saraiva Joilsom
Michele Sources
John Paul

Genetics and Evolution:
Monogenic inheritance

Classroom work presented to the discipline of genetics and evolution in order to get the note partial AV1, under the guidance of Professor. Dr. Mary W. Leniza Santos.

Maceió / AL
2011

SUMMARY

Introduction 4
Two types of inheritance .............................................. ................ 5
Autosomal Dominant Inheritance 2.1 .............................................. .5
2.2 Autosomal Recessive Inheritance .............................................. .5
2.3 An autosomal or X-linked inheritance ................................. 6
Building a three pedigrees .............................................. 9 ......
3.1 Interpretation .............................................. Pedigree 9
3.2Características clinical disease ........................................ 10
4. References ................................................ .. 19

1 INTRODUCTION
The single-gene disorders are characterized by their pattern of transmission in families where it is considered the extended family all generations and all members included in it, whether they are first, second and third degree. To establish the pattern of transmission, usually the first step is to obtain information about the patient's family history and summarize the details in the form of a pedigree, a graphical representation of a tree, using a standardized set of symbols by the member which a family with a genetic disorder is initially assessed, is the proband (synonymous with purpose or index case).
A family can have more than one proband, was evaluated by more than one source. Brothers and sisters of one family form an offspring. The extended family, ie, considered all the members included in it, is called kinship. The relatives are classified as first degree (parents, siblings and offspring of the proband), second degree (grandparents and grandchildren, uncles and aunts, nephews, nieces and half-siblings), third degree (eg., First cousins ) and so on, depending on the number of steps in the pedigree of the two relatives. The offspring of first cousins are second cousins, and a child is a German cousin (cousins, sons of brothers, Primo Carnera, cousins) of their first cousins. Couples who have one or more ancestors in common are consanguineous. If there is only one affected member in a family, he or she will be an isolated case or if the disorder is determined to be caused by a mutation in the new purpose, a sporadic case.
The standards presented by single-gene disorders in the pedigrees mainly depend on two factors: (1) the chromosomal location of the gene, which can be autosomal (located on an autosome) or X-linked (located on chromosome X), (2) if the phenotype is dominant (expressed when only one chromosome of a pair carries the mutant allele, despite having a normal allele on the other chromosome of the pair) or recessive (expressed only when both chromosomes of a pair carry a mutant allele).

2 TYPES OF INHERITANCE

2.1 Autosomal Dominant Inheritance
In an autosomal dominant mutant allele is sufficient to express the phenotype, ie, this is expressed in the same way in homozygotes and heterozygotes. The gene in question is present on the autosomes. Autosomal dominant inheritance has the following criteria:
1. The phenotype appears in every generation and every affected person has one affected parent.
2. Any child of an affected parent has a 50% risk of inheriting the phenotype.
3. Phenotypically normal parents do not transmit the phenotype to their children.
4. Men and women are equally likely to transmit the phenotype to the children of both sexes.
5. The phenotype is similar incidence in both sexes.
6. The mutant allele is expressed in all individuals who receive it.
Inherited disorders of autosomal dominant:
Huntington's Disease
Myotonic dystrophy
Osteogenesis imperfecta

2.2 Autosomal Recessive Inheritance
The autosomal recessive disorders are expressed only in homozygotes, which therefore must have inherited a mutant allele from each parent.
The risk of children receiving the recessive allele from each parent, and be affected is 25%. Most genes of autosomal recessive disorders is present in carriers of genes. They can be transmitted in families for many generations without ever appear in homozygous form. The chance of this happening is increased if the parents are related. The consanguinity of the parents of a patient with a genetic disorder is a strong evidence that the autosomal recessive trait.

Criteria for Autosomal Recessive Inheritance
1. The phenotype is typically found only in the brotherhood of the proband (horizontal transmission) and the phenotype skips generations.
2. Those affected usually have normal parents and therefore not affected may have affected children.
3. The recurrence risk for each sibling of the proband is 25%.
4. Parents of the affected individual in some cases are consanguineous.
5. Both sexes are equally likely to be affected.
Examples of Inherited Disorders of autosomal recessive
Sickle cell anemia
Cystic Fibrosis
Phenylketonuria

2.3 An autosomal or X-Linked Inheritance
The distinction between autosomal and X-linked is obvious, since it only depends on the location of the chromosomal gene. The clinical expression of an abnormal gene also depends on him to be autosomal or X-linked There are two considerations that are important: first, men have only one X and therefore are said with respect to the hemizygous X-linked genes instead of homozygous or heterozygous. Men 46, XY are never heterozygous for X-linked traits Second, to offset the addition dual X-linked genes in females, the alleles for most X-linked genes are expressed by only one of two X chromosomes in any given cell of a woman (for example, due to X inactivation ), while both alleles of most autosomal locus, but not all are active.
An exclusion criterion of X-linked inheritance is the transmission of the phenotype of man to man.
X-linked dominant inheritance
An X-linked phenotype is described as dominant if it is regularly expressed in heterozygotes.
In an X-linked dominant pedigree, all daughters and no sons of affected males are affected if a daughter is not affected or had a child is affected, the inheritance must be autosomal.

Criteria of X-linked dominant inheritance
1. Women affected heterozygotes can have 50% of their sons and daughters affected. Since the homozygous transmit to all its sons and daughters, or 100% affected.
2. Those affected with normal mates have no affected son and no daughters normal.
3. The children of both sexes from female carriers have a 50% risk of inheriting the phenotype.
4. There are more women affected.
5. The transmission for women follows the same autosomal dominant pattern. Thus, the X-linked dominant inheritance can only be distinguished from the autosomal offspring of affected males.
Examples of X-linked dominant inheritance
Rickets
Rett Syndrome
Hypophosphatemic

2.4 X-linked recessive inheritance
The gene is transmitted from an affected male to all his daughters (which must be heterozygous). The male children of these women have a 50% chance of being affected. Thus, an affected male may pass the gene to their male grandchildren through her daughters (heterozygous). An X-linked recessive inheritance is expressed phenotypically in all men who receive it, but only in women who are homozygous for mutation. However, the phenotype may also manifest in heterozygous females who experienced adverse Lyonização (locating the deleterious allele on the X chromosome active and the normal allele, the inactive X in all or most of the cells, constituting a "manifest heterozygous"). In these women, the manifestation of the disease or not is related to the amount of mutant alleles of a gene ativos.O X-linked disorder is sometimes present in a father and a carrier mother, and then the children can be affected homozygotes.

Criteria of X-linked recessive inheritance
1. The mutant allele is expressed phenotypically in all men who receive it (which are hemizygous for X-linked genes), but only in women who are homozygous for the mutation. As a result, the incidence of the phenotype is much higher in men than in women.
2. Those affected are related to each other by means of women.
3. The gene responsible for the disease is transmitted from an affected male to all his daughters.
4. The gene is never transmitted directly from father to son, but of the affected male to all his daughters. To a man, the gene is transmitted by his mother.
5. Heterozygous women are usually not affected, but some express a disease with variable intensity.
6. The consanguinity of the parents increases the chance of occurrence of a woman homozygous for the mutant allele.
7. Those affected usually have normal children (both sexes), especially if the mother is normal or heterozygous.
Examples of X-linked recessive inheritance
Color-blindness
Hemophilia A
Duchene Muscular Dystrophy (DMD)

3 Constructing a pedigree
The main symbols are:

The assembly of a pedigree obeys certain rules:
1st) In each couple, the man must be placed on the left, and the woman on the right, whenever possible.
2nd) The children should be placed in order of birth, from left to right.
3rd) Each succeeding generation is indicated by Roman numerals (I, II, III, etc.).. Within each generation, individuals are indicated by Arabic numerals, from left to right. Another possibility is to include all the individuals of a pedigree by Arabic numerals, beginning with the first left, the first generation.

3.1 Interpretation of pedigrees
The inheritance pattern analysis may allow to determine the inheritance pattern of a certain feature (if it is autosomal, it is dominant or recessive, etc.).. It also allows people to discover the genotype involved, if not all, at least part of them. When one of the members of a pedigree shows a dominant phenotype, and we could not determine if it is homozygous dominant or heterozygous, usually its genotype is indicated as A_, C_ B_ou, for example.
The first information that is sought in the analysis of a pedigree, is whether the character in question is conditioned by a dominant or recessive gene. For this, we must seek, in the pedigree, couples who are phenotypically identical and had one or more children different from them. If the feature was hidden in the couple, and was manifested in the child, can only be determined by a recessive gene. Parents phenotypically identical, with a different son of them, indicate that this character is recessive in the son!
Once it was discovered that the gene is dominant and which is recessive, we now find the homozygous recessive, because they all exhibit the recessive character. After that, we can begin to figure out the genotypes of other people. We must remember two things:
1st) In a pair of allelic genes, one came from the father and the other came from the mother. If an individual is homozygous recessive, they must have had a recessive gene from each parent.
2nd) If an individual is homozygous recessive, it sends the recessive gene for all his children. Thus, as in a "puzzle", the other genotypes are being discovered. All genotypes must be indicated, even in its partial (A_, for example).

Example:
In such a tree, women are represented by circles and males by squares. Weddings are indicated by horizontal lines connecting a circle to a square. The Roman numerals I, II, III to the left represent the generations of genealogy. They represented three generations. First, there is a woman and a married man, on Monday, four people, three females and one male. Individuals locked into a horizontal line vertical lines are a brotherhood. In the second generation there is the marriage of a woman with a man of a brotherhood of three people.

3.2 Clinical features of disease

 Osteogenesis imperfecta cystic fibrosis rickets

The Osteogenesis imperfecta is a disease characterized by bone fragility and, less frequently, involvement of other connective tissue type.
Individuals suffering from Osteogenesis Imperfecta present as main characteristics: short stature, deformities due to fractures occurring in his skeleton and also the bones that can bend, dentinogenesis imperfecta, the teeth that are weakened, blue sclera, due to the thinning this structure, and deafness, due to problems in the ear ossicles (anvil, stirrup and hammer), which are responsible for transmission of sound.

Rickets is a bone mineralization defect and is characterized by abnormalities in the formation of the epiphyseal growth plate, where they are found not mineralized areas, disorganization of cellular architecture and delayed bone maturation.
In his clinical picture can be observed delay in the closure of the cranial fontanelles, growth and motor development, delayed eruption of teeth and enamel hypoplasia, prominence of the costo-chondral junction (rachitic rosary), the long bones have extended ends ; may have spinal deformities, fractures are not common.
Cystic fibrosis is a genetically inherited disease (recessive, with an incidence of 1 / 2500 births) revealing an abnormal functioning of the glands that produce mucus, sweat, saliva, tears, and digestive juices and also affects the lungs.
Individuals affected by this disease can develop Sino-pulmonary diseases characterized by persistent infection with pathogens, chronic cough, clubbing, and nutritional and gastrointestinal abnormalities such as distal intestinal obstruction syndrome, pancreatic insufficiency and pancreatitis resistant, salt wasting syndrome .

 Color Blindness and Rett Syndrome
Causes of Rett syndrome:

The etiology of Rett syndrome remained unknown until 1999. The occurrence in females suggested a genetic basis, including a dominant mutation on chromosome X with lethal effect in males. In this context the fact that most cases are sporadic, with no other affected family members, would be compatible with the emergence of neo-mutations. In 1998, linkage studies involving the rare familial cases of Rett syndrome suggested the presence of a locus in the Xq28 region. The analysis of mutations in several candidate genes led to the recent discovery of mutations in the MECP2 gene in many children with Rett syndrome.
The MECP2 gene encodes the protein MeCP2 ("¬ methyl CpG binding protein 2 ') which is due to inactivation of other genes through mechanisms of repression of transcription involves binding to CpG regions mutilated. The Rett syndrome is likely to result in an overexpression of some genes that are normally silenced. The identification and evaluation of the expression of potential target genes of MeCP2 protein, namely in the central nervous system may, in future, to allow a better elucidation of pathogenic mechanisms of the syndrome Ret. "
Mutations in MECP2 gene account for a substantial proportion of cases of Rett syndrome, but there will probably other as yet unidentified factors in the etiology of this disease. It also demonstrated the presence of mutations in the MECP2 gene in relatives of patients with Rett syndrome: two females, with a discrete neurological disorders and a male with congenital encephalopathy.

Characteristics of Rett Syndrome
Rett Syndrome affects almost exclusively girls causing a progressive impairment of motor function and intellectual and behavioral disorders. early diagnosis is important to guide treatment.

FEATURES

Frequency;
Rett syndrome (RS) is a neurological disorder of newly discovered genetic cause, involving mutations, generally sporadic, the gene known as MECP2. With an incidence of one case per 10,000 to 15,000 girls born alive, the SR, a priori, only affects female children who, with birth and apparently normal development until six to 18 months, starting from then, to demonstrate the clinical signs of the condition, which progresses in four progressive stages, but not degenerative.
 Hemophilia A, Duchenne muscular dystrophy, Huntington's disease
General aspects of haemophilia
Today we know that hemophilia is a disease resulting from the quantitative deficiency of factors VIII (hemophilia A) or IX (hemophilia B) coagulation factors may result from hereditary or acquired. The acquired forms more rare, are the result of the development of autoantibodies associated with autoimmune diseases, insomniacs, cancer, or idiopathic causes. Hemophilia results from inherited genetic alterations in the genes encoding factor VIII (hemophilia A) or IX (hemophilia B) coagulação4. Hemophilia A is inherited the subject of this review.

Hemophilia A (often in features and Population)

Hemophilia A, also known as classic hemophilia, is more common than hemophilia B in a ratio of approximately 4:1. In many ethnic and geographically distinct populations already studied, the prevalence of hemophilia A is 1:10,000 male births. This frequency seems to vary considerably between populations and has been maintained by a balance between the loss of mutations, for example, in the case of a patient with hemophilia who have only male children and does not transmit the disease to them, and the appearance of spontaneous mutations
The clinical picture of hemophilia A is marked by the recurrence of bleeding, especially into joints (hemarthrosis) and muscles (hematomas) may also occur elsewhere in the body and, in severe cases, internal bleeding and central nervous system. The frequency and severity of bleeding depends on the level of residual factor VIII (FVIII: Ag) in plasma and their respective functional activity (FVIII: C). Is according to this level of concentration and activity that hemophilia A is usually classified in the severe form (<0.01 IU / mL FVIII: Ag and / or <1% FVIII: C), moderate (<0.01 - 0.05 IU / mL FVIII: Ag and / or <5.1% of FVIII: C) and mild (> 0.05 to <0.40 IU / mL FVIII: Ag and / or> 5% and <40% of FVIII: C). The frequency of mild hemophilia, moderate and severe is 50%, 10% and 40% respectively.

Genetic Aspects of Hemophilia

Because it is a recessive genetic disease linked to chromosome X, hemophilia affects males almost exclusively. Men have a single allele of factor VIII (XY) while females have two alleles (XX). Men with a mutated allele (XHY, hemizigose) will have the disease, while women with one mutated allele (XHX, heterozygous) are carriers and, therefore, with 50% probability of transmitting the abnormal allele to their offspring in each pregnancy. The women with mutations in both alleles (XHXH, homozygous) manifest the disease, although this is a very rare situation. About 30% of patients diagnosed with haemophilia A have no previous family history of disease.

Duchenne Muscular Dystrophy

Duchenne muscular dystrophy (DMD) is the most common form of the disease. The approximate incidence is 1 in every 3,500 male births.
DMD occurs by a defect on chromosome X. The DMD gene is located on the short arm of chromosome X.
The man who has one defective gene will develop the disease as he has one X chromosome and one Y. The woman for having two X chromosomes, are protected from disease even if one of their chromosomes have a mutation, she is a carrier, this defective gene can be transmitted by women to their male children, who develop the disease, or their daughters that may be carriers.
In two thirds of cases the mutation is acquired from the mother and 1 / 3 the mutation occurs in the affected boy.
The gene responsible for DMD was cloned in 1986 and identified the protein it produces, dystrophy, whose absence leads to muscular changes. The gene is very large and studies have identified a part that is functionally capable of producing dystrophy. Occurs in 65% loss of a piece of DNA (deletion) in 5% duplication of the gene and 30% of cases in point mutation.
As clinical signs characteristic can be cited: the presence of pseudo-hypertrophy of some muscles, such as Tamil sural triceps, quadriceps, deltoids, triceps and biceps, the lift or maneuver characteristic myopathic Gowers, and walking or digitigrade anserina. The evolution of the DMD as a result of muscle degeneration, occurs so that the child around seven to thirteen years old is unable to perform walking independently. With the need to use the wheelchair, the shortening and postural problems are intensified, often causing a kyphoscoliosis and flexion deformities of the upper and lower extremities, resulting contractures that occur due to continuous positioning in the sitting position and the process itself disease. When there is rotation of the vertebrae in the spine, therefore there is a deformity in the chest, which along with muscle weakness leads to respiratory complications repetitive, and these cardiac and the most frequent causes of death of the patient.

Huntington's Disease

Huntington's disease is a hereditary and degenerative disorder, caused by a genetic disorder and is characterized by motor and mental problems. The main feature is chorea, involuntary movements that are manifested by irregular muscle contractions, spontaneous and transient. The symptom is present in more than 90% of patients with the disease who also have severe weight loss, even to maintain proper diet, and aging.
In most cases, chorea is the first sign of the illness and may persist until the later stages. About 50% of patients develop muscle rigidity (stiffness) at some point, although the strength of muscle contraction is normal. With progression, the patient's voluntary movements become slower and the intensity of involuntary increases, affecting the head, trunk and limbs. It is a common difficulty articulating words (dysarthria) and swallowing food (dysphagia). There is also a risk of choking.
The reasoning and behavior are also affected. Most patients suffer cognitive impairment, but there is a relative preservation of memory until the later stages. The ability to concentrate and short-term memory diminish with disease progression. Psychiatric symptoms such as personality changes, irritability, apathy, emotional instability and aggression are frequent and may precede motor dysfunction in the year. Mood disorders, especially depression, affecting up to 60% of patients. Psychoses, when they occur, particularly affect young individuals. The risk of suicide should always be considered, since the incidence is four to six times higher in families affected by the disease.
Seizures are rare in adults but can occur especially when the disease is premature. In these cases, we need attention, because epilepticus can be fatal.
The average length of patient survival ranges from 14 to 17 years. The causes of death are usually related to complications of the disease, such as infections, asphyxia and traumatic brain injury.
It is estimated that Huntington's disease affects 30 to 70 people in each group of one million. In the U.S., is as frequent as hemophilia and muscular dystrophy. The disease affects both sexes and, although it has been detected in individuals from various sources, seems to be more common in whites.
The disorder usually manifests between 40 and 50 years, but can occur at any age. The juvenile form is started before the age of 20, and late onset, after age 50. Children of individuals with Huntington's disease have a 50% chance of inheriting the gene that causes the disease. Once inherited the gene, the disease will inevitably manifest itself in some stage of life. On the other hand, those who did not inherit the gene will not develop the disease, nor their descendants.

 Sickle cell anemia and hypophosphatemia
Symptoms begin to appear when babies are between 4 and 6 months. The hemoglobin is retained in the deformed blood vessels and interfere with normal circulation. Therefore, the child may have pain in the arms, legs, back and belly.

The pain can be intense. Sickle cell anemia also causes swelling of the hands and feet, stiffness and joint pain and feeling very tired, so-called painful crises. The severity of problems varies widely: some people have very mild symptoms and almost no pain, and there are others who have many crises.
Most affected children go through difficult phases and stages better. Children with sickle cell disease also are at higher risk for infections, so doctors often prescribe penicillin daily administration of up to 5 years. A more complete vaccination is recommended. Another symptom is anemia itself, which can be intense in so-called aplastic crises (bone marrow failure to produce red blood cells). Treatment for anemia may include several blood transfusions.
Treatment
Sickle cell anemia is a disease for life, but it is possible to manage symptoms and complications. To avoid infection, the child will have to take a daily dose of penicillin. Doctors also prescribe folic acid supplementation to help in the production of blood. It is possible to relieve the pain with simple measures such as warm compresses. Analgesics are often used, and the doctor can prescribe stronger medications. Blood transfusions can also be used to control the board.
There are several factors and situations that may trigger the distortion of red blood cells, so it is important to try to avoid them. Make physical activity too strenuous or go to places of high altitude, for example, can reduce the supply of oxygen and cause the child receives a sickle cell crisis. Stress and depression can also trigger an episode. If your child needs surgery, anesthesia may also increase the distortion of red blood cells. Another factor that causes seizures are infections in general, both bacterial and virais.Tente always keep your child well hydrated, and it is important to let it rest a lot. The ideal is that it is always warm and dry, and away from sick people. Physical activity, however, should not be discouraged.

 phenylketonuria, myotonic dystrophy

Phenylketonuria is a genetic disorder in which the person is hit by a defect or lack of the enzyme phenylalanine hydroxylase. The consequence of this problem is the accumulation of phenylalanine in the body, because the missing enzyme is responsible for processing it. As there is the breakdown of protein, it becomes toxic and affects mainly the brain, causing irreversible mental retardation. The phenylketonuric bears a pair of autosomal recessive genes. Poisoning occurs through the diet, since most foods contain a substance, such as fish, chicken, rice and beans.
The Guthrie test, done in newborns, can detect the enzyme deficiency. With early diagnosis, it is possible to prevent poisoning and other problems, through a controlled diet. Since there is no cure, the best way to control the disease is not eating anything that has protein, not to suffer from the effects of intolerance to it.
Consequences
Deficit-psychomotor development;
-Seizures and tremors;
Hyperactivity-;
-Microcephaly;
-Mental retardation and permanent disability;

The Myotonic Dystrophy
is an autosomal dominant myotonic myopathy is related to changes in other organs such as eyes, heart, endocrine system, central and peripheral nervous system, gastrointestinal system, skin and bones.
The gene responsible for DMD is located on chromosome 19 and encodes a protein kinase that has regulatory role. In individuals with this condition, this gene is increased by a repetition of three base (CTG - cytosine, thymine, guanine). The amount of repetition of these three bases varies, increasing from generation to generation, and the disease becomes more severe with increasing number of bases.
The DMS is relatively rare and affects both sexes equally and is more common in young adults. The affected muscles, in order, are the face, neck, hands, forearms and feet.
The first clinical sign is the involvement, preferably, skeletal muscle, with the most relevant clinical feature a progressive muscle weakness, muscular atrophy and myotonic phenomenon, seen as a reluctance of muscle relaxation after contraction. Clinically, the DMS is divided into four forms:
• Congenital: in this case, there is a decrease in fetal movement.

BIBLIOGRAPHIC REFERENCES

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