DOENÇA DE PAGET (OSTEÍTE DEFORMANTE)

DEFINIÇÃO
É uma alteração no processo de remodelagem do esqueleto. A velocidade da reabsorção e construção ósseas ( ações osteolíticas e osteoblásticas) estão aumentadas causando a destruição progressiva de ossos, e posterior reconstrução de um osso desorganizado.
Obs: A alteração na remodelagem do esqueleto leva a modificação da sua arquitetura. Os ossos se tornam aumentados em tamanho, mais vascularisados e menos densos.

CAUSA
Desconhecida, embora fatores hereditários e ambientais sejam implicados como facilitadores da doença.
INCIDÊNCIA
Sua incidência na população é menor que 1%. Afeta predominantemente Homens (2/1) com média de 50 anos de idade, raramente abaixo dos 40 anos.
QUADRO CLÍNICO
Na grande parte dos casos, esta doença é assintomática, ou seja, não gera sintomas, e costuma ser diagnosticada através de uma radiografia óssea feita por outro motivo qualquer. No entanto, em alguns casos podem haver sintomas, sendo os principais dor óssea e tumorações ósseas nos sítios de doença, aumento do tamanho do crânio, perda auditiva (por alterações dos ossos do ouvido), arqueamento dos ossos dos membros inferiores, fraturas e suas complicações. Mais raramente, quando grandes ossos ( tíbia ou fêmur), são atingidos, dor ao carregar peso pode surgir. A dor da doença de Paget é contínua, não melhorando com repouso, e por vezes, piora à noite.
EXAMES COMPLEMENTARES
• Radiografia
- Aumento do volume ósseo;
- Diminuição do osso cortical;
- Diminuição da densidade trabcular (grandes espaços trabeculares).

Crânio com Paget, tíbia normal e com Paget.



• Cintilografia


Cintigrafia do corpo e crânio mostra áreas com grande vascularização.
TRATAMENTO
O tratamento mais comum é feito com uso de bifosfonatos (alendronato), por 06 meses. Estas drogas normalmente não são empregadas em indivíduos com perda da função renal (Clcr<35ml/min), ou naqueles com história de esofagite ou problemas dispépticos.


Tradução do português para inglês

DEFINITION
It is a change in the process of remodeling of the skeleton. The speed of construction and bone resorption (osteolytic and osteoblastic activities) are increased causing the progressive destruction of bone and subsequent reconstruction of a bone disorganized.
Note: The change in skeletal remodeling leads to changes in its architecture. The bones become enlarged in size, more dense and less vascularisados.

CAUSE
Unknown, although hereditary and environmental factors are implicated as facilitators of the disease.
IMPLICATIONS
Its incidence in the population is less than 1%. It is predominantly men (2 / 1) with an average age of 50, rarely below 40 years.
CLINICAL
In most cases, this disease is asymptomatic, ie, does not produce symptoms and is usually diagnosed through a bone x-ray done for any other reason. However, in some cases there may be symptoms, the main bone pain and bone tumors at the site of disease, an enlarged skull, hearing loss (for changes in the ear bones), bowing of the bones of the lower limbs, fractures and their complications. More rarely, when large bone (tibia or femur), are affected, pain can arise when carrying weight. The pain of Paget's disease is continuous, not improving with rest, and sometimes worse at night.
LABORATORY TESTS
• Radiography
- Increased bone volume;
- Decreased cortical bone;
- Decreased density trabcular (large trabecular spaces).

Skull with Paget, Paget normal and tibia.



• Scintigraphy


Scintigraphy of the body and skull shows areas with high vascularization.
TREATMENT
The most common treatment is done with use of bisphosphonates (alendronate), for 06 months. These drugs are not usually employed in individuals with loss of renal function (CrCl <35ml/min), or those with a history of esophagitis or dyspeptic problems.